(1)病例介紹：患者，女，46歲，因右膝部疼痛5個月而收入院。患者5個月前跑步時出現右膝外側疼痛，為鈍痛，不向它處放射，活動時明顯，休息後可緩解，無發熱，無明顯夜間痛。在當地醫院就診，考慮為右股骨遠端病變，為進一步治療來我院門診，門診以右股骨遠端骨巨細胞瘤收入院。

        查體：右膝部未見紅腫，皮溫不高，右膝外側壓痛陽性，右膝活動好，右足感覺血運良好。

        影像學檢查：X 線示右股骨遠端骨端發生的一個偏心、基質均勻、皮質膨脹、皮質無骨破壞、無骨膜反應、無軟組織腫塊的溶骨性破壞(圖29‐1a，圖29‐1b)。CT 示右股骨遠端骨端的溶骨性破壞，基質均勻，注射造影劑後，病變明顯強化，CT 值由強化前的40HU 增加到強化後的110HU(圖29‐2a～圖29‐2c)。

        圖29‐1 a﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破壞(X 線正位片);b﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破壞(X 線側位片)

        活檢病理：富含多核巨細胞病變，多核巨細胞均勻分布，成片的腫瘤性卵圓形單核細胞無明顯異形性，另見少量出血、滲出，考慮富含巨細胞的病變或腫瘤，骨巨細胞瘤的可能性大。

        診斷：根據臨床、影像、病理三結合的原則，診斷為右股骨下端骨巨細胞瘤。

        治療方案：按Campanacci分期，此患者應為2 期患者，應行病灶刮除異體骨植骨骨水泥填充鋼板內固定術。

        手術過程：麻醉成功後，常規消毒鋪單，上氣囊壓力止血帶，壓力400mmHg，時間1小時30分鍾。右股骨下端外側切口，梭形切除穿刺道，切開皮膚、皮下組織、闊筋膜，在股外側肌後緣與外側肌間隔之間進入，顯露出股骨外側髁，見外側髁皮質膨脹，皮質變薄。開足夠大的骨窗，不留有視野盲區，用不同大小的刮匙，刮除腫瘤組織。用高速磨鑽擴大腫瘤的刮除範圍1～2cm，關節端至關節下軟骨。衝洗幹淨磨屑。然後用苯酚塗抹瘤壁，用氬氣刀燒灼瘤壁。然後用加工好的異體骨顆粒植於股骨髁的關節麵處，然後填入骨水泥，用解剖鋼板行內固定。放置引流後，逐層關閉傷口，術畢。

        圖29‐2 a﹒CT 橫斷麵示股骨外髁處溶骨性骨破壞(骨窗);b﹒CT 橫斷麵示股骨外髁處溶骨性破壞，CT 值為46HU(軟組織窗);c﹒CT 橫斷麵示增強CT 示腫瘤明顯強化，CT 值達105HU

        術後病理：骨巨細胞瘤。

        (2)診斷要點

        ：在臨床方麵，骨巨細胞瘤約占骨腫瘤發病率的5%，好發年齡為20～40歲，多發於股骨下端、脛骨上端、橈骨遠端等部位。椎體和骨盆等部位也可發病。好發於骨骺已閉的骨端，但也有很少部分病例發生於骨骺未閉的青少年，其發病在幹骺端而未在骨骺，病變可侵犯骺板，累及骨骺。如圖29‐3a～圖29‐3c 所示。骨巨細胞瘤大多單發，有1%～2%患者可多發。WHO 已把骨巨細胞瘤歸為中間性腫瘤，有3%的患者會有肺轉移，其中有15%的患者會有生命危險。有少於5%的患者為原發或繼發的惡性骨巨細胞瘤，其病理表現為在典型的骨巨細胞瘤旁邊有肉瘤組織。大多數患者表現為活動後進行性疼痛，到後期表現為休息痛，約有10%～30%的患者因病理性骨折而就診。

        圖29‐3 a﹒女13歲，X 線示肱骨近端幹骺端的溶骨性骨破壞;b﹒同一病人的穿刺病理片示骨巨細胞瘤;c﹒同一病人的MRI 示病變已破壞骺板，侵入到骨骺

        在影像學上，骨巨細胞瘤表現為骨端發病的地圖狀溶骨性破壞，偏心，皮質膨脹，基質均勻，邊界清楚，皮質可有骨破壞，可有軟組織包塊。病灶內偶有骨性間隔或假性骨間隔存在。Campanacci 根據影像學的研究，對骨巨細胞瘤進行了分型。1 型：表現為靜息的病灶，邊界清楚，有明顯的硬化帶。2 型：表現為一活躍的病灶，臨床最為常見，皮質變薄、膨脹、邊界清楚、無硬化帶、無皮質破壞、無軟組織腫塊。3 型：表現為侵襲性，病變邊界不清楚，常伴有骨皮質破壞和軟組織腫塊。典型的骨巨細胞瘤可有“肥皂泡樣”改變。在與正常骨交界處，可有篩孔樣改變。CT 掃描可提供病變更加精確的細節，病變組織的CT 值在40HU 左右，造影增強後，病灶可被明顯的強化，甚至可達100HU 左右。MRI 可清楚地發現腫物在髓腔內的範圍，當病變合並有動脈瘤樣骨囊腫時，MRI 可清楚地發現液‐液平麵。如大部分骨腫瘤一樣，骨巨細胞瘤在T 1加權像上，表現為低至中等信號強度，在T 2加權像上表現為高信號。腫瘤的髓外部分在T 2加權像上顯示最佳。在骨掃描上，可發現多發的病灶。約有49%的患者可有炸麵包圈樣的改變，即腫瘤的周圍部分吸收核素濃度高，而中心部位吸收相對較少。

        在病理學方麵，骨巨細胞瘤由兩種細胞成分所組成，一種為腫瘤所特有的單核基質細胞，另一種細胞成分為多核的巨細胞。單核基質細胞的細胞核與多核巨細胞的細胞核一致，這是骨巨細胞瘤與其他含巨細胞病變的鑒別特征。可見到繼發的動脈瘤樣骨囊腫病變。許多作者試圖對骨巨細胞瘤進行組織學分級，但臨床證明分級係統與預後無關。

        (3)專家分析

        ：骨端發病的腫瘤一般有兩種，一為骨巨細胞瘤，而另一為軟骨母細胞瘤。軟骨母細胞瘤發生於骨骺未閉的青少年，基質中可有鈣化。因此，二者的鑒別診斷容易。

        發生於骨端的一些其他病變可與骨巨細胞瘤相類似。好發於骨端的良性纖維組織細胞瘤可與骨巨細胞瘤表現完全一樣，一些學者認為良性纖維組織細胞瘤是骨巨細胞瘤消退的終末階段。多中心的骨巨細胞瘤應與溶骨性轉移瘤、骨髓瘤、甲狀旁腺功能亢進引起的棕色瘤相鑒別。

        (4)治療原則

        ：骨巨細胞瘤在局部表現為侵襲性，大部分為Campanacci分型的2 型和3型。對於2 型和部分3 型患者可用擴大刮除術進行治療，而對不能行刮除術的患者應行瘤段截除人工關節置換術。對腓骨近端和尺骨遠端的骨巨細胞瘤，可行切除術，而不重建。對於脊柱和骨盆的骨巨細胞瘤，手術不能完整地切除時，可加放射治療，但應注意放療後的肉瘤變。下麵詳細地闡述骨巨細胞瘤的擴大刮除術。

        骨巨細胞瘤的擴大刮除術，首先在用紗布保護好周圍軟組織的前提下，開足夠大的骨窗，至少與病變同等大小，以免留有視野盲區，用各種刮匙刮除肉眼所見的腫瘤組織，然後用高速磨鑽擴大刮除範圍1～2cm，特別注意病灶內的骨脊及凹陷處腫瘤組織的刮除及磨除。靠近關節處往往僅剩關節軟骨。然後用衝洗槍衝洗幹淨。在此刮除術的基礎上，再行擴大的刮除術。即用苯酚塗抹瘤壁，或用氬氣刀燒灼瘤壁，骨水泥填充等方法。

        骨缺損的重建：我科近幾年用自體骨或異體骨行軟骨下骨處植骨，然後用骨水泥填充骨缺損處，再根據具體情況決定是否行內固定術。軟骨下骨處植骨，是為了能夠骨愈合，以期望減少骨性關節病的發生率。

        (5)隨訪結果

        ：由於行軟骨下骨處植骨，故囑患者術後3個月，攝片示植骨愈合後，患肢開始負重(圖29‐4a，圖29‐4b)。此患者已術後隨訪兩年，局部無複發，胸部無轉移，植骨已愈合，功能良好。

        (6)經驗教訓

        ：在曆史上，骨巨細胞瘤的治療，主要是簡單的刮除術，但局部複發率可達50%。而目前許多作者報告的局部複發率為10%以下。這主要歸因於如下幾個方麵：①在骨巨細胞瘤的刮除術中，一定要開足夠大的骨窗，以避免留有視野盲區;②高速磨鑽的應用，在各個方向擴大磨除1～2cm;③應用液氮、苯酚、骨水泥、氬氣刀等有助於殺死任何殘存的腫瘤細胞。

        骨缺損處的填充，醫師可有幾種不同的選擇，包括：自體骨、異體骨、人工骨、骨水泥。我科根據幾十年的臨床經驗，目前采用骨水泥填充骨缺損處。骨水泥填充有如下的優點：①骨水泥可提供即刻的穩定，有利於盡早恢複;②骨水泥聚合時產生的熱可能殺死殘留的腫瘤細胞;③有助於早期發現複發。而骨移植有如下的缺點：①關節必須保護較長時間以避免病理性骨折;②在隨訪時骨吸收和腫瘤複發不易區別。

        骨巨細胞瘤刮除後，由於關節處可刮至軟骨下骨。術後一個長期的並發症為骨關節病。為預防骨關節病的發生，我科近幾年采用軟骨下骨處植骨。術後3～6個月植骨會愈合。