患兒男性，2個月時受到頭部損傷，腦部計算機成像顯示為腦室擴張型腦積水，核磁顯示參見圖1。數月後，I-131 RISA腦池造影術顯示進展為交通性水腦症。在1996年5月(患兒10個月大)接受腰大池-腹腔分流。在正常範圍內頭圍增加，因此頭痛改善。脊柱側彎Cobb角為28°(圖2A)。脊柱主幹向左側傾斜。一年後(1997年5月)，當患兒2歲時步態不穩。1997年5月27日核磁顯示(圖3)明顯的腦積水表現，小腦扁桃體向下突出，瘺管在C3-L1位。屬於I型Chiari畸形。

        圖一

        圖二

        1997年6月23日，行後顱窩減壓術(伴C1椎板切除術與硬腦膜成型的枕下減壓術)與腰大池-腹腔分流與VP分流術。1997年9月、1998年3月和1999年7月隨訪核磁發現小腦扁桃體疝和瘺管進展。

        圖四

        術後步態不穩得到改善，但精細運動是否正常，未知。脊柱側彎得到了較好的矯形(圖2B)。目前來講，患兒小學期間情況滿意。

        Chumas 等人表示，腰大池引流後無症狀小腦扁桃體下降的發生率為70%，對年輕腦積水患者行LP 引流而不是VP引流可避免過度引流造成的功能異常。本病例是台北榮總醫院首例“獲得性I型Chiari畸形”，伴有脊髓空洞症與脊柱側彎的症狀。對於先前常規的患者，兩種理論均可解釋小腦扁桃體下降的原因。第一種理論是，頭顱比例失調造成後顱窩的發育不全，顱內容物比顱骨生長快，最終引發小腦扁桃體疝向枕骨大孔生長。先前的研究表明引流手術常常抑製顱骨生長。由於大腦體積增大，填補了先前的腦室係統空間，後顱骨生長被認為是刺激小腦扁桃體向下移徙的原因。盡管如此，在任何患者中均未發現獲得性chiari 畸形與腦室引流相關。顱骨生長僅在引流後暫時受到抑製(並非所有患者均發生後顱窩發育不良)。這一點是否歸因於多年後的症狀性腦幹壓迫?似乎不太可能，也許還需要其它理論為其作出合理解釋。

        第二種理論(顱脊柱壓力梯度理論)是引流術中大腦和脊柱間存在梯度壓力，這一後天造成的梯度壓導致小腦扁桃體下降。此外，枕骨大孔水平的正常腦脊液流體動力學異常導致急性梗阻性腦積水，加劇顱脊柱梯度壓。

        chiari畸形伴脊髓空洞症形成的機製尚未明確。chiari畸形和脊柱側彎的關聯已被認知，但也為完全理解。多種理論試圖解釋其關聯。

        作者認為，在本病例中，瘺管形成可用Levine理論來解釋。在減壓術中，術者不要打開蛛網膜，以防出現腦脊液外漏和蛛網膜炎。幾個月的時間後瘺管問題得到解決，意味著腰脊蛛網膜下腔空洞之間的腦脊液得到了較好的流動。脊柱側彎的Cobb角得到縮小。隨後，患者不需再接受脊髓空洞症分流和脊柱側彎骨矯形手術。通過對以往文獻的回顧，我們相信這是本病例具有討論意義。

本病例收錄於2010年5月14日的J Chin Med Assoc • July 2010 • Vol 73 • No 7

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