肺高壓(PH)和肺血管疾病顯著增加了兒童疾病的發生率和死亡率，盡管已有新的藥物治療肺高壓，嚴重肺高壓的預後仍然不容樂觀。

兒童PH的特點與成人截然不同，與肺本身的生長發育有關，同時容易受產前和新生兒早期的影響，新生兒和嬰幼兒的PH通常與肺循環的功能損害和結構重塑有關。然而，當前對於兒童肺高壓的治療仍然缺乏專家共識，為此，美國心髒協會與美國胸科協會聯合發布了迄今第一個兒童肺高壓診療指南。以下是該指南的概要：

肺高壓的分類和定義

肺高壓：在大於3月齡的兒童，靜息狀態下，右心導管檢查海平麵平均肺動脈壓(mPAP)≥25mmHg。

肺動脈高壓(PAH)：平均肺動脈壓≥25mmHg，肺動脈楔壓<15mmHg，肺血管阻力指數>2WU/m2。

特發性PAH：發病原因不明的肺動脈高壓，有家族遺傳史的PAH被稱作遺傳性肺動脈高壓。

診斷、評估和監測

在綜合病史、臨床症狀評估後，應進行常規的超聲心動圖檢查，在治療方案和臨床症狀改變時應加強超聲心動圖監測。推薦在PAH靶向治療前進行心導管檢查，特別是在開始治療後的3-12個月內，建議進行心導管檢查評估。核磁有利於診斷和隨訪期的心室功能評估，6分鍾步行距離試驗主要應用於運動耐受的兒童。對於有睡眠呼吸障礙風險的PAH患兒，睡眠監測應作為診斷檢查的一部分，特別是治療反應較差的患兒，更應該注意睡眠監測。

遺傳檢測

對於特發性PAH和遺傳性PAH，遺傳檢測和谘詢將有助於發現致病原因，確定家族成員可能存在的患病風險，製定家庭計劃。有遺傳性PAH的患者的家族成員出現新的心肺症狀時，應及時考慮PAH的診斷。

特發性PAH

對懷疑有肺靜脈閉塞性疾病、肺毛細血管血管瘤或血管炎的PAH患兒，應考慮肺組織活檢。推薦肺功能Ⅲ-Ⅳ級或疾病快速進展的患兒，到肺移植中心進行病情評估。

伴隨的心、肺疾病

存在心髒解剖結構異常(如房、室間隔缺損)的患兒，應通過心導管檢查評估心髒功能，及時進行手術修複。對於患有慢性彌漫性肺疾病的兒童，應該通過超聲心動圖評估可能伴隨的心血管疾病或PH。有嚴重的阻塞性睡眠呼吸暫停的患兒，推薦使用超聲心動圖評估PH和右心室功能。

先天性橫膈疝

先天性橫膈疝的患兒有發生PH的風險，建議並發嚴重PH的患兒，治療反應較差，可以嚐試體外膜肺氧合(ECMO)。降低尖峰吸氣壓和減小潮氣量，可以減少呼吸機相關的急性肺損傷。吸入NO可以改善氧合作用，但對於懷疑左室功能不全的患兒，應慎用。

支氣管肺發育不良

對於支氣管肺發育不良的新生兒，推薦超聲心動圖篩查PH。在進行靶向PAH治療前，肺功能和治療的評估應包括，解剖性氣道異常和是否需要呼吸支持。推薦所有出現PH的兒童，應進行心導管檢查明確疾病的嚴重性，以及潛在的左室舒張功能不全、解剖分流、肺靜脈狹窄等危險因素。

藥物治療

有右心衰竭症狀的患兒，推薦使用洋地黃和利尿劑進行支持治療，但起始治療應謹慎。對於PAH或特發性PAH、低心輸出量的患兒，長期留置導管和高凝狀態，應長期使用華法林抗凝治療;因為可能導致的出血並發症，抗凝不應用於年齡較小的PAH患兒。對於低風險的PAH患兒推薦口服PAH靶向治療藥物，應包括磷酸二酯酶抑製劑或內皮素受體拮抗劑。在靜脈用藥向口服或吸入藥物過渡時，應該在兒科醫療中心密切觀察。

PH兒童的門診治療

患有PH的兒童應該在專業的兒童醫療中心接受多學科的綜合治療，推薦門診隨訪時間為3-6個月，疾病進展或者治療、臨床症狀改變的患兒，應該縮短隨訪間隔時間。由於患有PH的患者妊娠時，母親和胎兒的死亡率明顯增加，對於育齡期的成年女性PH患者，應及早谘詢妊娠風險和避孕建議。

新生兒頑固性PH

對於頑固性PH的新生兒，以及氧合指數大於25的低氧性呼吸衰竭患兒，吸入NO可以減少ECMO的需要。吸入NO無效者，西地那非和吸入前列環素可以作為輔助治療。對於擴張血管、肺複張或ECMO治療無法改善症狀的新生兒頑固性PH，應考慮肺發育異常，如肺泡毛細血管發育不良和遺傳性表麵活性蛋白異常性疾病。

參考資料：

(1).Pulmonary Hypertension: First Guidelines Issued for Children.medscap.November12,2015

(2).Abman SH, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015 Nov 3.