患者，女，8個月，既往體健，因進行性紫癜和四肢腫脹入院。皮疹始於大腿內側，並在一天內迅速進展至患者麵部、雙耳及腳底。患者雙手、雙腳及右眼瞼均出現腫脹。盡管皮疹急劇進展，但患者仍精神狀態良好，食欲未受影響。

        該患兒急性症狀前一周曾有輕度咳嗽，雙側結膜炎伴有粘液性分泌物。係統性檢查無腹瀉、血便、腹痛、嘔吐、肉眼血尿、排尿變化或關節腫脹/疼痛。

        生命體征：體溫38.5°C，血壓100/59。體檢發現嬰兒麵部、軀幹和雙耳有多處紅斑及紫色非漂白斑塊。患者手腳出現非凹陷性水腫(圖1 a、b、c)。

        實驗室檢查：白細胞計數為116000/μL、血小板437000/μL、血尿素氮6mg/dL、肌酐0.23mg/dL，凝血酶原時間10.6秒，活化部分凝血活酶時間33.7秒。尿分析未見異常。C反應蛋白輕微升高3.3?mg/dL。

        為預防菌血症靜脈注射頭孢曲鬆。夜間患者肢體腫脹情況持續惡化，出現新的紫紅色病變，但其情緒始終未受影響。次日清晨，根據其臨床特征，請皮膚科和風濕科醫師會診，討論後確診為嬰兒急性出血性水腫AHEI(Acute Hemorrhagic Edema of Infancy)。由於皮疹的典型外觀，未對其進行皮膚活檢。停止使用抗生素。

        紫癜發作48小時後，患者皮疹逐漸消散，水腫也隨之消退，因此未使用皮質類固醇。患者症狀於三天後完全消退。

        初次發病後三周，患者眶周和肢體末端再次複發腫脹及紫癜性皮疹(無末端器官受累)。接受支持性治療4天內，症狀消退。

        討論

        AHEI是一種小血管白細胞分裂性血管炎，通常可在4-24月兒童中引起良性紫癜。其典型症狀為麵部、四肢和雙耳迅速進展的紫紅色病變，伴隨四肢非凹陷性水腫。若患者出現雙耳腫脹及紫癜，應警惕AHEI。不足10%的AHEI患者出現皮膚外表現，包括腎小球腎炎、腹痛、關節痛、睾丸扭轉和腸套疊。該疾病的診斷可以依靠臨床症狀，而不借助皮膚活檢。若進行皮膚活檢，約三分之一患者中存在白細胞分離性血管炎與IgA免疫熒光。實驗室檢查用來確定無腎髒或血液損傷證據。

        75%的AHEI病例具有呼吸道感染、腹瀉或尿路感染先驅症狀。該疾病涉及輪狀病毒、單純皰疹病毒和腺病毒。此外，已確定抗生素及疫苗為其觸發因素。雖然很少能確定觸發AHEI的具體病原體，但上述病例表明冠狀病毒是該疾病的先驅病毒。上述患者的咳嗽和結膜炎症狀與冠狀病毒感染一致，且結果為假陽性的概率較低，因為健康兒童中的冠狀病毒檢出率低。冠狀病毒NL63通常與瘀斑皮疹相關，但上述為首例AHEI相關病例。

        有病例報告稱患者接受皮質類固醇給藥後，紫癜或水腫狀況可迅速改善。鑒於本病例中，患者紫癜症狀於初發後48小時內改善，決定不在對其使用皮質類固醇。上述病例也說明，即使未接受皮質類固醇治療，AHEI症狀仍可快速出現及消退。此前報道的部分病例中，即使未接受皮質類固醇治療，患者症狀也可改善，但至少出現了一例皮質類固醇移除後AHEI複發的病例報告。雖然皮質類固醇的使用仍存在許多爭議，但多數報告表明，僅在症狀特別嚴重(伴有並發症)及無法攝入液體時才選擇使用皮質類固醇。

        不管是否接受皮質類固醇治療，多數AHEI患者可在1-3周內完全康複。截止目前，上述病例為第4例AHEI複發患者。多數患者在初次症狀3周後複發，但其中也不乏特殊情況，在一個家庭性AHEI病例係列報道中，該家庭中的3個兒子在成年後仍頻繁複發紫紅色圓形皮疹。

        該患者入院後接受實驗室檢查，靜脈注射抗生素，在診斷前還接受了多項亞組檢查。雖然也需考慮更為嚴重的診斷結果，但醫生在觀察到患者麵部及雙耳出現紫癜性病變及四肢非凹陷性水腫(患者情緒未受影響)時，需考慮AHEI的可能性。AHEI的早期診斷可避免入院治療，侵入性檢查，減輕父母及醫生的擔心。