患者，女，9歲，既往體健，因多次嘔吐收入兒科急診室。患者今日早上出現無血、非膽汁嘔吐。入院前6小時發生5次嘔吐。患者過去兩周常發生雙側搏動性頭痛，早上最為嚴重且伴有惡心。頭痛持續時間為2~4小時，近期持續時間及嚴重性增加。咳嗽、噴嚏或改變頭部位置對頭痛嚴重程度無影響。

患者近期無創傷史。無發燒、頸部疼痛、咳嗽、流涕、胸痛、呼吸急促和腹痛等症狀。近日出現步態變化，具體表現為不穩定步態和偶爾跌倒(特別是夜間)。患者目前未服用任何藥物，否認過敏史。患者外公患有糖尿病和高血壓。

體格檢查和診斷檢查

體格檢查：體溫正常，脈搏78次/分，血壓105/85mm Hg，呼吸速率16次/分。患者表現與年齡一致，無急性疼痛。頭部、耳部和鼻部檢查未見異常。患者瞳孔等大等圓、光反應靈敏;上頜或額竇無壓痛;頸部柔軟，活動範圍不受限，無腦膜刺激征。心髒檢查未聞及雜音、摩擦音。肺部聽診雙側清晰，腹部柔軟，深度觸診無壓痛。神經學檢查顯示，患者閉眼直立時出現平衡問題，並出現不穩定步態;指鼻不準;水平複視。肌力和感官檢查正常。進行了包括完整血細胞計數和全麵代謝檢查在內的實驗室檢查，結果未見異常。

腦部MRI檢查如圖

根據病史及相關檢查，應該診斷為?

A、 單純皰疹病毒性腦炎

B、 腦橋膠質瘤

C、 Friedreich共濟失調

D、 毒性攝入

E、 脊髓髓內病變

正確答案：B

腦腫瘤是僅次於白血病的第二大兒童常見腫瘤，是引發兒童患病和死亡的主要癌症，每年可影響2.0-4/10w名兒童。兒童腦腫瘤發病率在過去20年中增加了35%。對發病率的增加原因有多種不同觀點;影像學特別是最新MRI技術的改進對腫瘤的診斷有很大幫助。腫瘤的症狀取決於其性質和病灶部位。

上述患者出現模糊的顱內壓增加(嘔吐和頭痛)症狀。顱內壓增加症狀在肝腦神經膠質瘤中很常見，由腦脊液流出受阻所致。該患者呈現的小腦症狀(如Romberg征陽性、步態不穩、指鼻不準也是此疾病的典型症狀，特別是彌漫性腦幹神經膠質瘤兒童患者(因為此類腫瘤位於後顱窩)。上述病例中，使用MRI幫助診斷(圖1)，結果與彌漫性內生性腦橋膠質瘤(DIPG)一致。

目前的標準治療包括放療，該方法可產生短暫的神經學改善，但不能改善總體生存率。盡管目前多種藥物正在進行研究中，但尚未確定治療腦幹膠質瘤的有效化療藥物。

該患者一經確診則送往兒科重症監護病房(ICU)接受進一步評估和監測。鑒於MRI結果已可確診，且活檢不但不能為該患者的監護治療提供額外信息，還可能引起並發症，因而未進行活檢。

患者口服地塞米鬆(Ozurdex)以減少腫瘤周圍腦水腫。在兒科ICU期間，患者的共濟失調、嘔吐和頭痛改善，隨後轉移至小兒腫瘤科病房。考慮到腦橋膠質瘤的位置，手術治療並不可行;因此，基於患者實際狀況，實施放療。放療後報告惡心、頭痛和腹痛，隨接受撲熱息痛，昂丹司瓊和甲氧氯普胺治療。該患者預後較差，預期壽命為12-15個月;隨後在門診科繼續接受放療。已向該患者及其家人提供了姑息治療和社會支持(兩者對腦幹膠質瘤患者及其家人至關重要)。患者出現脫發，體重嚴重減輕且輕度抑鬱並於診斷後6個月死亡。