病例回顧

        51歲男性，主因視物成雙7天、反應遲鈍3天入院。患者7天前無明顯誘因出現視物成雙、雙影水平排列、左眼瞼下垂、自感雙眼上視不能，無晨輕暮重，無肢體麻木及活動不靈，當地醫院診斷為腦梗死。給予抗血小板、改善循環治療，症狀未見好轉，3天前出現反應遲鈍、睡眠增多、幻覺、言語錯亂及記憶力下降遂轉院治療。

        既往高血壓6年，血壓最高達170/100mmHg，未規律口服降壓藥;腦梗死6年，未遺留明顯後遺症，未口服阿司匹林、他汀類等藥物。否認糖尿病、冠心病及心房顫動等病。

查體：

        T=38℃，P=88次/分，R=19次/分，血壓174/105 mmHg。嗜睡，言語較流利，反應力差、近記憶力差，不能回憶上一餐內容，計算力及時間、空間定向力差，不能說出目前是幾月份及所處位置。

        右側瞳孔約2mm，直間接對光反射存在，左側瞳孔約4mm，直間接對光反射消失，右側眼球左右活動可，左側眼球左右活動受限，伴水平眼震，雙眼上下活動受限，左眼瞼下垂，輻輳反射不能，餘腦神經檢查未見異常，四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺正常，病理征未引出。

輔助檢查：

        血尿便常規正常，凝血功能、肝腎功能、血脂及血糖正常。

        心電圖及心髒B超未見異常。頭顱影像學檢查示雙側丘腦及左側大腦腳內側緣多發急性梗死灶。右側胚胎型大腦後動脈，右側大腦後動脈P1段未見顯示，右側大腦中動脈主幹及遠端分支未見顯示，餘顱內動脈MRA符合動脈硬化表現。

        頭顱DWI顯示雙側丘腦旁正中區斑片狀高信號，左側較著

        給予氯吡格雷、阿托伐他汀及丁苯酞等治療。治療2周後，患者意識清楚，幻覺消失，眼動障礙有所恢複，病情好轉出院。

討論

        雙側丘腦旁正中綜合征是由雙側丘腦旁正中區梗死引起的丘腦綜合征，占腦梗死的0.6%，其臨床表現與梗死的部位相關：

        丘腦上行網狀激活係統受累可出現不同程度的意識障礙;

        眼動障礙，主要表現為垂直注視麻痹，與中腦背側受損相關;

        記憶損害與病變累及丘腦背側核相關;

        類似Korsakoff綜合征表現可能與邊緣葉纖維受損相關;

        定向力障礙與丘腦前核、背內側核投射至眶額皮質或扣帶回的纖維束損傷有關。

        本例患者表現意識障礙，記憶損害，定向力減退和眼球垂直運動障礙，符合雙側丘腦旁正中綜合征的典型臨床表現。

        與本病密切相關的血管為丘腦穿通動脈，又稱丘腦旁正中動脈，常源自兩側大腦後動脈P1段，Percheron報道了丘腦穿通動脈有3種解剖變異類型，其中一種類型是兩支丘腦穿通動脈共幹起源於一側大腦後動脈P1段或基底動脈頂端，後發出很多細小分支供應雙側丘腦旁正中區，此血管被稱為Percheron動脈。一旦此動脈閉塞，會造成雙側丘腦及部分中腦梗死。

        本例患者影像表現符合典型的Percheron動脈閉塞所致梗死，MRA顯示右側胚胎型大腦後動脈，右側大腦後動脈P1段未見顯示，推測左側大腦後動脈P1段發出Percheron動脈供應雙側丘腦，文獻亦有類似報道，提示一側胚胎型大腦後動脈可能是Percheron動脈梗死的潛在先天變異因素。

        Percheron動脈閉塞可分為4型：

        ①雙側丘腦旁正中區合並中腦梗死(43%);

        ②雙側丘腦旁正中區梗死，無中腦受累(38%);

        ③雙側丘腦旁正中區合並丘腦前部和中腦梗死(14%);

        ④雙側丘腦旁正中區合並丘腦前部梗死，無中腦受累(5%)。

        本例患者頭顱MR表現符合第一種情況。

        雙側丘腦旁正中綜合征的發病機製為栓塞和血栓形成，以栓塞所占比例最大，最常見栓塞為心源性栓塞，其他可為動脈源性或不明原因的栓塞。本例患者既往高血壓、腦梗死病史，具有腦梗死的危險因素，但無心源性栓塞證據，頭顱MRA存在顱內動脈粥樣硬化，結合DWI顯示的雙側丘腦及左側大腦腳的病灶，考慮為動脈-動脈栓塞機製，但亦不能排除Percheron動脈原位血栓形成致急性閉塞。

        雙側丘腦旁正中綜合征的治療原則與缺血性腦卒中的治療相同。本綜合征的預後一般相對較差，可遺留長期的記憶、智能障礙，並往往遺留垂直注視麻痹，因此對於此類疾病應及早行頭顱MRI明確診斷，有條件的情況下進行DSA明確病因並給予血管再通治療，有可能改善預後。