髖關節一過性骨質疏鬆症(TOH)是一種少見、自限性且病因不明的疾病。由於其臨床表現早期病程無特異表現，臨床上容易誤診誤治，本文回顧性研究重慶市第七人民醫院骨科2012年5月至2014年3月診治的3例TOH患者的臨床資料，總結其臨床特點、髖部影像學特點、鑒別診斷要點。以提高臨床醫師對TOH的認識和診治水平，減少誤診、誤治率。

臨床資料

        收集重慶市第七人民醫院骨科2012年5月至2014年3月通過影響學確診的3例TOH病例，全為男性，年齡18～27歲，平均年齡22.3歲。對3例TOH患者的臨床資料進行回顧性分析，包括臨床表現、影像學檢查、病理學檢查等資料，總結TOH患者的臨床特點、髖部影像學特點、鑒別診斷要點。

結果

症狀與體征

        主要症狀為髖關節周圍鈍痛及因疼痛引起的跛行步態，無明確外傷史，負重時疼痛加重，休息時可減輕，極少數病人訴夜間痛;體征有髖關節周圍輕度肌緊張，關節內收、外展及旋轉活動輕度受限。

髖部影像學表現

        3例患者均行髖關節X線片及MRI檢查，X線片檢查表現:2例表現為股骨頭和頸部彌漫性骨質減少，1例表現為股骨頭軟骨下骨皮質吸收，3例股骨頭形態及關節間隙均正常;MRI檢查表現:3例均表現為單側股骨頭、股骨頸骨髓信號異常，其中1例波及股骨粗隆部位，骨髓信號異常，呈低信號，T2為相應區域的高信號，在壓脂像為顯著高信號，全部患者關節腔內均有積液，包繞股骨頭及股骨頸部。3例股骨頭形態均無異常。

實驗室檢查

        血沉、血常規、類風濕因子及免疫球蛋白均未見明顯異常。1例行髓腔減壓後取標本做病理檢查，表現為局部骨礦密度有明顯變化，包括骨接縫、不規則編織骨、擴張骨竇，伴有髓內積液和不同程度脂肪細胞碎片，骨髓腔脂肪細胞間不同程度的水腫和反應骨的增生，但無骨及脂肪壞死表現。

診斷

        TOH是一種發病率很低的自限性疾病，其病因及發病機製不明，早期診斷及鑒別診斷較困難，目前臨床上主要依靠影像學診斷，其中以MRI檢查為診斷的金標準，對症治療6-12月內完全好轉為其明確診斷。TOH病理學改變是具有特征性，表現為骨髓腔脂肪胞間不同程度的水腫和反應骨的增生，但無骨及脂肪壞死(3)。臨床上主要與早期股骨頭缺血壞死相鑒別。擬定的TOH的診斷標準為:(1)疼痛、無感染、外傷及服用激素史;(2)MR:T1WI示骨髓腔信號減弱，T2WI信號正常或增高;(3)臨床症狀自發性消失。

討論

概念及臨床特點

        TOH又被稱為骨髓水腫綜合征，該病臨床上較少見，多發於青中年男性或早期孕婦(懷孕3個月左右)，但隨著影像學診斷水平的提高，臨床病例報告逐漸增多，其臨床特點為患髖關節周圍疼痛及因疼痛引起的跛行步態，負重時疼痛加重，關節內收、外展及旋轉活動輕度受限，病程多為6～12個月，症狀可逐漸緩解，直至恢複正常，屬一種自限性疾病。一般隻涉及一個關節，但約46%的病人存在複發可能。而且同時影響到雙側髖關節者極少見，並隻限於孕婦。因為TOH為少見病，此次分析均為男性，無孕婦病例。

        目前TOH的病因及發病機製暫不明確，國內外文獻報道中有不同發病機製假說。最早由Curtiss和Kincaid，於1959年首次描述，稱為暫時性失礦質，隨著醫學的發現，不同機製假說隨之提出，包括間歇性壓迫閉孔神經、非創傷性交感神經萎縮、病毒感染、骨的短暫性缺血、激素不平衡和創傷等;最新研究得出股骨頭軟骨下骨骨折(SFFH)是可能是導致TOH的基本原因。但盡管TOH發病機製假說較多，可是對於髓腔內局部水腫與細胞成脂和成骨分化失平衡的詳細過程暫不清楚，可能考慮為股骨頭充血、脫鈣造成的股骨頭軟骨下骨折，造成局部髓內壓增高所產生的一係列生理、生化的過程。目前臨床主流上依然認為TOH是一種病因不明的一過性、自限性疾病。

影像學表現

        TOH的影像學表現較為複雜，早期時普通X線片上無特異性改變，一般病程進行到4-8周才顯示股骨頭和頸部彌漫性骨質疏鬆症，表現為股骨頭頸部散在的放射透明區，周圍存在較高密度的硬化帶，偶爾可波及粗隆部、髖臼、髂骨翼及坐骨支，嚴重的病例可出現骨的正常結構消失，表現出所謂股骨頭幻影征(PhantomAppearance)，但關節間隙正常，整個病程中不會出現骨的侵蝕性改變或塌陷。而MRI檢查能夠早期發現TOH，在症狀出現48h內即可有陽性發現。其表現為彌漫性骨髓水腫，邊界不清，範圍較大，異常信號區可累及股骨頭、股骨頸、股骨幹上段，常伴有關節積液。MRI增強檢查，可顯示水腫對應區域有強化效應，可能與骨髓水腫伴有輕度纖維化、血管充血和間質出血有關。MRI對於TOH的早期診斷有著重要的幫助，充分認識並掌握的典型TOH影像學特征，結合患者的臨床表現，有助於TOH的診斷。

與股骨頭缺血性壞死的鑒別診斷

        臨床上TOH曾被認為是股骨頭缺血壞死的早期表現。現認為TOH和股骨頭缺血壞死可能是缺血時間和程度不同而形成的兩種疾病。TOH是股骨頭充血、脫鈣造成的股骨頭軟骨下骨折(SFFH)，其典型病理結果為無壞死骨及脂肪組織。所以確診需依靠骨髓穿刺活檢做細胞學和病理學檢查，MRI隨訪和臨床對症治療對兩者的診斷和鑒別有重要幫助。

        TOH的臨床誤診誤治率較高，醫生熟練掌握TOH的臨床特點、影像學特征、診斷及鑒別診斷要點，有助於疾病的早期診斷，減少誤診、誤治率。