患兒，男，3歲9個月，因“間斷發熱、咳嗽18天”入院。該患兒病例特點為:①幼兒期起病，呈急性經過，病程較短。②表現間斷發熱、咳嗽、呼吸增快等呼吸係統症狀。③肺部體征不明顯。④胸片、CT等影像學檢查提示兩肺廣泛間質改變伴囊性病變，顱骨平片有眶骨骨破壞。⑤抗炎後臨床症狀消失，但胸部X線無好轉。根據患兒有呼吸道症狀、廣泛肺間質改變及骨破壞，並結合患兒年齡，考慮郎格罕細胞組織細胞增生症，進一步經胸腔鏡肺活檢確診為本病。
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