兒科

新生兒罕見KM綜合征

作者:通訊員:趙豔君 來源:醫學論壇網 日期:2011-04-15
導讀

巨大血管瘤合並血小板減少症[Kasabach-Merritt,(KM)綜合征],因血管瘤能把血小板“吞噬”掉,隨著血管瘤的急劇增大,血小板可迅速減少到10000以下,目前對其尚無非常有效的治療方法。近日,新華醫院整形外科采用栓塞硬化的方法,為一出生僅28天、患有罕見KM綜合征的新生兒進行了成功的治療。

關鍵字: 新生兒 | 罕見 | KM綜合征

  新華醫院整形外科栓塞硬化注射成功治療一例新生兒罕見的危險性血管瘤 

  巨大血管瘤合並血小板減少症[Kasabach-Merritt,(KM)綜合征],因血管瘤能把血小板“吞噬”掉,隨著血管瘤的急劇增大,血小板可迅速減少到10000以下,目前對其尚無非常有效的治療方法。近日,新華醫院整形外科采用栓塞硬化的方法,為一出生僅28天、患有罕見KM綜合征的新生兒進行了成功的治療。

  患兒帆帆(化名)出生時,右上肢肘部有1個鴿蛋大小的紫紅腫塊,爸爸媽媽還以為是胎記,就沒放在心上。但是腫塊隨著患兒日齡增長,隆起增大明顯,邊緣迅速擴大,範圍向整個前臂及肩部擴散,腫塊的瘋長還在無情地吞噬著帆帆的血小板。到第22天時,血小板計數隻有4×109/L,僅為正常值的4%,孩子隨時都有可能會因為血小板過少而引起大出血而危及生命。

  帆帆在當地接受激光治療沒有明顯效果,又在一家兒童專科醫院接受大劑量激素衝擊治療和輸注血小板等對症治療,仍然無法控製住腫塊的生長速度。家屬被告知,若手術切除血管瘤將難以控製術中出血,如果要保住患兒的生命隻能截肢。患兒父親最後慕名來到新華醫院整形外科求診。該科主任歐陽天祥判斷,帆帆患的是一種KM綜合征。KM綜合征是嬰幼兒巨大血管瘤合並血小板減少症,也稱為危險性血管瘤,表現為廣泛發生的出血點、淤斑、紫癜,患兒可死於顱內或內髒器官出血。其死亡率高達30%~50%。即使單純使用大劑量皮質激素,也難以控製住血管瘤的迅速生長,且並發症較多。由於手術切除血管瘤可致殘,全身使用皮質激素療效差,大劑量重組幹擾素治療成本高,並發症較多,治療難度非常大。

  考慮到患兒隨時都有可能因為小板的減少而引起顱內出血,歐陽天祥主任果斷采用栓塞硬化治療方法,對右前臂血管瘤栓塞硬化治療,封閉“吞噬”血管瘤的瘤腔,堵住了吞噬血小板的“嘴”,經過一次栓塞硬化治療,患兒的血小板即出現回升。多次間隔治療後,血管瘤的瘋長得到了明顯的控製,肢體的腫脹也逐漸消退,更為重要的是,帆帆的血小板也恢複到了正常水平。

  歐陽天祥主任指出,以栓塞硬化為基礎的綜合治療成為各類難治性血管瘤的特色治療方法,其可以讓血管瘤徹底改“惡”從“良”。該方法具有微創、安全性好、效果明顯、並發症少、使患者術後快速恢複、不易複發等優點。

  目前,新華醫院整形外科已成功采用該方法治療了8例KM綜合征患兒,總體療效達到國內領先、國際先進水平。

  最近的一次隨訪顯示,帆帆的外周血血小板已恢複至正常水平,腫塊較前明顯縮小,張力較前明顯減低,瘤體邊緣開始軟化。患兒奇跡般地恢複令家人欣喜萬分,連稱正是整形外科的妙手施治,才讓孩子看到生的希望。

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