晶狀體異位一例。
一位31歲女性患者在過去3到4個月期間患有馬凡氏綜合征,表現為弱視及漸進的雙眼視力喪失。
在過去2周內,同時患上了輕度感音神經性聽力損失。
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眼科檢查發現了藍色鞏膜和視力的較大下降,右眼最佳矯正視力為20/80,左眼最佳矯正視力為20/400。
對散瞳裂隙燈檢查結果表明脫位的晶狀體進入了兩眼的玻璃體。
存在視網膜變性,但沒有視網膜撕裂或脫落的跡象,眼壓正常。
由於聽力損失,所以對頭顱進行磁共振成像檢查,並通過在軸向平麵使用T-2加權掃描獲得圖像,圖像顯示雙眼晶狀體呈後脫位。
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳疾病,會對結締組織造成影響。眼部受累,包括晶狀體脫位,較為常見。患者拒絕了眼眶手術,接受了佩戴矯正眼鏡的保守治療方法。聽力損失是由病毒感染引起的。通過注射旁皮質激素,聽力損失的症狀完全緩解。在兩年後的隨訪中,患者的視力喪失保持穩定,在此期間沒有惡化的跡象。
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