先天性束帶綜合征是指患兒出生時身體出現完全性或不完全性環繞肢體的軟組織凹陷，可同時伴有肢體畸形，多伴有遠端肢體組織增生、水腫，多發於小腿、足趾、前臂及手指等。目前多采用分期切除，多個Z形皮瓣縫合，由於此手術方式存在手術次數較多、手術時間較長、手術費用較高、手術效果一般等弊端，我院采用自己設計的手術方式，一期環形切除四肢束帶，取得了良好的手術效果，現總結如下。

一、一般資料

本組19例，男13例，女6例，共21環，年齡1周至3歲，平均10個月。左小腿3例，右小腿11例，左前臂4例，右前臂3例，此組病例均為單環，且均為全環，均伴有遠端肢體不同程度軟組織腫脹，按Hennigan分級法分級：Ⅱ度7環;II度14環(表1)。本組21例患兒均未發現遠端神經組織損害。

1.術前準備：術前常規檢查，並拍攝患側肢體X線片了解骨骼發育情況。

2.術中操作：取全身麻醉或靜脈麻醉+硬外麻醉，應用止血帶，雙手握住束帶遠近端皮膚向束帶擠壓，在對合的皮膚處畫線，即為手術切口，同時畫數條縱形標誌線，防止縫合皮膚時出現旋轉，影響術後效果，沿畫線切除皮膚及皮下組織，通常見不到動靜脈血管通過束帶，切除致密堅硬的筋膜組織至骨膜表麵及肌肉組織表麵，向遠近端遊離皮下組織，遊離皮下組織時，兩側要不均等，這樣縫合時可使皮下組織及皮膚縫合處不在同一平麵，縫合皮下組織，縫合皮膚，無菌敷料包紮。

3.術後處理：術後3d常規更換切口敷料，術後12d拆除縫線。

二、結果

19例患兒均一期切除束帶，切口均一期愈合，無皮膚及肢體壞死，術後肢體腫脹即開始減輕，術後6個月內肢體遠端腫脹均完全消失，術後切口平整，瘢痕輕，外觀美觀，肢體發育與對側相比無異常。

討論

先天性束帶綜合征由Montgon最早描述。國外報道發病率為1/15000～1/1200，目前沒有證據表明本病具有家族遺傳性，本組19例患兒家族中也未發現其他類似病例。目前多數學者認為先天性束帶綜合征與胚胎發育期羊膜的局部缺血、破裂有關，羊水丟失導致組織形成環繞胎兒肢體，從而形成束帶，阻礙其正常發育並出現畸形，然而最近Koskimies等發現29.6%的先天性束帶綜合征的患兒可能存在基因方麵的缺陷。

束帶是由纖維結締組織組成，成環狀或半環狀緊緊嵌入肢體，影響肢體的血運及淋巴回流，嚴重者有並發骨折及肢體缺血壞死的風險。由於束帶環不生長或生長速度明顯低於肢體增粗速度，從而導致遠端肢體循環障礙逐漸加重，所以早期的治療對於患肢的外觀和功能的恢複、肢體畸形的矯正和盡早獲得正常發育都有積極的意義。

治療本病的目的是去除束帶，解除壓迫，從而改善肢體水腫及外觀，促進肢體正常發育。以往觀點認為束帶鬆解需分2期或3期手術完成，以防皮瓣及遠端肢體缺血壞死，但分期手術方式在治療過程中發現存在一定的局限性，在柬帶較寬的病例中，由於束帶環下麵皮下脂肪組織缺如，Z形皮瓣縫合後仍會出現沙漏樣畸形，影響手術效果。同時做多處Z形皮瓣，增加了手術切口長度，術後瘢痕過多，影響美觀。做多處Z形皮瓣也必然延長了手術時間，對於兒童來說，麻醉時間越長，麻醉用藥越多，呼吸係統等並發症越多。

我們采取一期環形切除很好地克服了以往手術的缺點，基於以下觀點認為柬帶環可以一期切除，不會出現以往人們擔心的並發症。其一，基於現代顯微外科的研究發現，皮膚的血液供應主要來源於直接皮膚動脈、穿動脈和伴隨皮神經淺靜脈的營養血管，3個途徑營養皮膚、皮下組織和深筋膜，因此環形離斷肢體皮膚並不影響肢體遠近端皮膚血供;其二，術中我們也未發現任何動靜脈血管穿過束帶環，術後病理結果也未發現束帶環有血管分布，均為纖維結締組織，同時一期切除可以明顯減少患兒住院次數，減輕患兒及家屬的心理負擔，並節約醫療資源。術前畫手術切口時手握柬帶遠近端向束帶擠壓，束帶遠近端皮膚相接處即為手術切口，手術環形切除束帶鬆解緊縮的筋膜後，遊離皮下脂肪組織，縫合皮下脂肪組織，使皮下脂肪組織縫合處與皮膚縫合處不在同一平麵，避免形成瘢痕粘連，這樣明顯減少了手術切口長度、縮短了手術時間，同時也使切口處皮膚平整美觀。

(作者：董延召，王義生，劉福雲，等.中華小兒外科雜誌，2015年5期：392-393)