出生20天寶寶遭遇“吸血鬼” 原來是腫瘤作祟

　　原來是“吸血”腫瘤作祟 專家冒險為其切除保住腿

　　江蘇一個才出生20天的寶寶，右腿在一晚上變得比左腿粗了一倍，占到了全身體重的一半。這一切，隻因寶寶患上了一種怪病，這種病就像是被吸血惡魔附身一樣會不斷被“吸血”，寶寶身上三分之一的血液被這個瘤子吸走了。寶寶隨時有可能大出血死亡，在這危急關頭，南京市兒童醫院專家決定冒險為他切除腫瘤。

　　一夜間腫瘤就彌漫了寶寶下半身

　　這個小寶寶就是錢先生家剛剛迎來的小王子，孩子出生後，醫生就告訴錢先生小寶寶的腿上長出一個血管瘤，建議等孩子長大些再動手術。錢先生看到這個瘤子還比較小，而且孩子那麼小就要動手術，實在狠不下心來。“壞就壞在我的心軟，在寶寶出生後的幾天，瘤子就開始慢慢地變大了。”錢先生說。更嚴重的情況出現在住院前的一天，那天錢先生晚上睡覺前專門看了一下孩子右腿上的“小瘤子”，但是第二天早上錢先生驚奇地發現孩子不單是右腿，右側的腹股溝也變了顏色腫脹起來。

　　孩子被送到南京市兒童醫院，經過燒傷整形科的沈衛民主任初步判斷他可能是得了一種惡性腫瘤，經過進一步的檢查後，醫生發現這個小寶寶的血小板居然隻有4×109/L，而且血色素隻有4g，而正常人血小板範圍應該保持在100×109/L-300×109/L，血色素為10g以上。如此低的血小板讓孩子出現的任何一個小傷口，都可能因為無法正常凝血，形成致命傷害。難道孩子的病情另有隱情？沈主任為此翻閱了大量的參考文獻，並和自己的團隊展開了數次討論。最後，沈主任確診孩子的腫瘤為KM綜合征血管內皮瘤，是一種罕見的血管瘤綜合征，該病最大的特征就是“吸血”。

　　體內1/3的血液流進了寶寶右腿

　　KM綜合征全稱為Kasabach-Merritt綜合征，翻譯過來是血管瘤和血管畸形伴發血小板減少綜合征，臨床表現為迅速增大的血管瘤合並血小板減少、溶血性貧血，急性或慢性彌漫性血管內凝血。這種腫瘤內血管密布，更可怕的是，在腫瘤內有很多的血竇，這些血竇就像吸引器一樣，不停把孩子身上的血液、血小板和凝血因子“吸引”到腫塊內，孩子如不及時治療，會出現貧血症狀，繼而會出現內出血，直至死亡。“以前這種疾病非常少見，一年能見到1-2例，但是最近幾年明顯多了起來，有時一年可以接診20多例。”沈衛民主任說。而此時一個難題擺在了沈主任的麵前，孩子現在的凝血功能如此之差，手術後根本無法凝血，而且，孩子的這個瘤還在不停地長大，“孩子的兩條腿放在一起明顯的不一樣粗細，左腿隻有16cm粗，而右腿已經達到了24cm，一條腿的重量等於孩子其他身體部位的重量。可以說孩子體內1/3的血液都跑到了腿上，必須馬上手術。”

　　為了孩子的幸福堅決不能截肢

　　孩子的血小板如此低，手術的時候如果出現大出血將是致命的，沈主任為此製定了兩套手術方案：一、將腫塊周圍的血管進行“紮口”，然後將腫塊切除；二、直接截肢。但是麵對著還是新生兒的小家夥，沈主任堅決地將第二套方案棄用。“腫瘤內部血管很多，有些還同主血管相連，稍有不慎就會造成無法挽回的大出血，所以術前，我們必須大量地為孩子補充血漿、冷沉澱等血液製品提高孩子的凝血功能，術中還要先把腫瘤周圍主要動脈和回流靜脈一針一針地縫合，然後才進行手術。”沈主任說。經過沈主任的努力孩子的腿保住了，由於術前準備工作比較充分，手術很順利，孩子腿上的腫瘤切除了2/3,另外的一些殘餘組織，要經過化療才能完全清除。

　　最後沈主任告訴記者，由於這種病的發病機理不明確，所以預防比較困難，而且近來發病率明顯上升，像這樣嚴重的吸血瘤子，最近該院已治療了好幾例。現在醫學發達了，許多看似奇怪的病，已經有了比較有效的治療手段，所以孩子得病後要及時治療，不能輕言放棄！