遺傳性Ⅻ因子缺乏症是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病，我們遇到硬膜外因遺傳性Ⅻ因子缺乏症患者無麻醉前訪視致血腫1例，報道如下。

患者，男，23歲，未婚，15年前曾診斷為遺傳性Ⅻ因子缺乏症，近期無出血病史，因跑步訓練致左膝關節腫脹疼痛，活動受限2h於12月20日入院。術前凝血係列各項指標基本正常，Hb109g/L，於23日9時行左膝關節鏡探查術。

麻醉醫師依法術前未詳細了解患者病史，未查看患者及病曆，患者到手術室行硬腰聯合L3～4脊髓內麻醉，取L3～4間隙穿刺過程順利，未見出血，蛛網膜下腔內注入0.75%布比卡因12mg(重比重)，手術中麻醉滿意，手術時間30min。術後8h患者自訴腰疼，但下肢感覺及運動功能正常，查Hb為78g/L，WBC13.5×109。凝血酶原時間17.9s(正常值9～15s)，凝血酶時間9.8s(正常值8～14s)，纖維蛋白原2.0g/L(正常值2～5g/L)，活動度68%。24日13時手術切口敷料滲出量為300ml，引流量400ml，左膝關節腫脹明顯，患者出現明顯腰痛，惡心嘔吐，雙下肢感覺運動障礙，BP90/50mmHg。

MRI示：胸腰椎管內廣泛出血，T-2～L4有5cm×2cm血腫壓迫脊髓，血腫區域水腫明顯。此時WBC9.3×109/L，Hb38g/L，凝血酶原時間24.3S，凝血酶時間10.5s，纖維蛋白原0.3g/L。

經會診：輸濃縮紅細胞4U、血漿1000ml，Ⅻ因子100U，Hb升至83g/L，於當日18時全麻下行胸腰椎管減壓血腫清除術，手術見T12～L4硬脊膜廣泛血腫，血腫清除後，脊髓搏動良好，硬脊膜顏色正常。

術後繼續輸Hct4U，Ⅻ因子1000U，新鮮全血10U、血漿800ml，給予抗生素，甲基強的鬆龍150mg等治療。26日患者雙下肢麻木減輕，左下肢肌力4級，右下肢肌力3級，繼續補充Ⅻ因子和冷沉澱。28日查Ⅻ因子109.8%、Ⅸ因子127.9%。1月5日複查Ⅻ因子為5.2%。1月17日患者雙下肢肌力4級，感覺正常，病理反射未引出。3月3日查Hb110g/L，凝血係列正常。經住院56d後雙下肢肌力恢複5級，出院繼續康複。診斷：血友病性關節炎(A型)。

討論

遺傳性Ⅻ因子缺乏症為純合子和雜合子兩種，男性為純合子，是一種因凝血因子Ⅻ因子：缺乏，異常出血尤其是創傷性出血是本病特征。本病因麻醉醫師術前輕視訪視工作，導致手術後患者胸腰段硬膜外血腫發生。血友病患者關節鏡手術麻醉要全靜脈麻醉，禁忌硬腰聯合麻醉。手術後加強凝血係列和血分析檢查，遇到切口出血及時輸Ⅻ因子、新鮮血漿、冷沉澱。本例患者經過一係列治療後，患者凝血指標基本正常後，及時手術。術後患者雙下肢肌力恢複明顯。早發現，早治療，早手術，是處理血友病(A)型並發症的正確方法。