神經外科

間變性腦膜瘤合並膠質瘤1例

作者:李文山,李傑,潘傑香 來源:中國臨床神經外科雜誌 日期:2015-10-27
導讀

         間變性腦膜瘤占腦膜瘤數量的6%~7%,複發率高,影像學表現多樣性,多發於嬰幼兒和老年人,也多見於中年女性。本例為青年女性。臨床表現與腫瘤的部位、占位效應和所累及的周圍結構有關,瘤體或瘤周水腫壓迫功能區時引起相應的神經定位體征。間變性腦膜瘤影像學診斷主要依賴於CT和MRI,尤其是MRI。

        患者,女,18歲,因頭頸部疼痛半年伴失寫、記憶力減退、雙眼視物模糊1月餘入院。入院時體格檢查:神誌清楚,不能正確回答問題。

        頭顱MRI示左側顳枕葉巨大囊實性腫塊影,邊界欠清,形態不規則,大小約9.3 cm×6.3 cm,其內信號不均勻,病灶中心見團狀短T1、短T2信號,病灶外周見不規則囊狀等T1、長T2信號,增強掃描示病灶環形強化,內部不均勻強化,中線結構右移,左側側腦室受壓變窄,未見明顯腦膜尾征(圖1A、1B)。擇期全麻下開顱手術治療。

        術中見腫瘤凸出硬腦膜,放射狀切開硬腦膜後可見腫瘤位於硬腦膜下,呈肉紅色爛魚肉樣,且呈囊性改變,有大量不成熟血管供血網,供血豐富,腫瘤與周邊正常腦組織界限不清楚,腫瘤與硬腦膜粘連,無明顯血液供應關係;沿腫瘤邊緣遊離並仔細切除腫瘤組織,大小約9.3 cm×6.5 cm×6.0 cm,腫瘤基底部與正常腦組織粘連嚴重,見腫瘤由兩個囊腔組成,中間有囊壁間隔,還可見腫瘤有陳舊性出血,術中出血多,腫瘤達次全切除。

        術後病理學結果示(左顳枕葉)間變性腦膜瘤合並膠質瘤伴大片壞死(WHOⅢ級)(圖1C)。術後予同步放化療[全頭部放射治療+口服替莫唑胺化療(100 mg,每日一次,連續服5 d為一個周期)]。術後患者臨床症狀基本消失,記憶力大部分恢複,生活基本自理。

        討論

        間變性腦膜瘤占腦膜瘤數量的6%~7%,複發率高,影像學表現多樣性,多發於嬰幼兒和老年人,也多見於中年女性。本例為青年女性。臨床表現與腫瘤的部位、占位效應和所累及的周圍結構有關,瘤體或瘤周水腫壓迫功能區時引起相應的神經定位體征。間變性腦膜瘤影像學診斷主要依賴於CT和MRI,尤其是MRI。有學者認為腦膜瘤瘤周水腫主要與腫瘤部位和大小有關,也與其病理分級有關。較大範圍的瘤周水腫是間變性腦膜瘤的一個重要間接征象。

        間變性腦膜瘤以手術治療為主,應根據腫瘤的部位、大小和數目製定合理的方案。腫瘤多發時,一般認為主要原則是先大後小、先幕上後幕下、先表淺後深在。根據術後病理分級,必要時可輔以放療。間變性腦膜瘤的預後與腫瘤的生物學行為、部位、數目以及患者的年齡等多種因素有關。

        顱內腦膜瘤合並膠質瘤的發生機製目前尚不清楚,有以下幾種推測:①偶然並發,腦膜瘤和膠質瘤都是顱內常見腫瘤,從概率上來說,有機會合並發生;②某一遺傳因子或致癌因子可同時促使兩種腫瘤發生,就像在一些遺傳綜合症中常見的那樣;③一種腫瘤發生後局部刺激另一腫瘤的發生,特別是二瘤相鄰的病例,可能是先有腦膜瘤發生,繼而刺激周邊膠質細胞增生,最終致膠質瘤發生。

        (作者:李文山,李傑,潘傑香,等. 中國臨床神經外科雜誌,2014年12期:768)

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