藥械

發笑性癲癇 首選藥物治療

作者:吳誌 李政 來源:健康報 日期:2012-12-03
導讀

         父母帶著孩子四處求醫,終於在南京軍區福州總醫院兒科中心找到病因——發笑性癲癇。發笑性癲癇發作初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。許多患兒腦部還沒有完全發育,病變地方不明顯,所以不能手術治療,隻能用藥物進行控製。

  “孩子不知道是得啥怪病了,經常不停地笑。笑一笑,癲三癲,動不動就摔倒。”莉莉的父母說。今年9歲的莉莉,近5個月來,經常莫名其妙地笑,發笑時全身乏力、站立不穩、易摔倒,有時還會亂蹦亂跳,出現意識不清,持續約十餘秒,隨即就恢複正常,2~3天發作一次。父母帶著孩子四處求醫,終於在南京軍區福州總醫院兒科中心找到病因——發笑性癲癇

  發笑性癲癇是一種罕見的癲癇發作形式,到目前為止國內外文獻報道僅100餘例。南京軍區福州總醫院兒科任榕娜主任醫師介紹說,該病以發笑為主要表現,又稱為癡笑發作,常在兒童期發病,可持續至青年期和成人期。隨病程的延長,發作次數會逐漸增多,可伴有其他類型的癇性發作。

  該病多與下丘腦錯構瘤有關,患兒常在無任何誘因的情況下發作,以發笑為主要表現,表情古怪,或憨笑,甚至為苦笑樣,持續5~60秒;發作時多無意識障礙,可伴有或不伴有其他類型癇性發作,患兒往往記不住發病時的事情。發笑現象可見於某些腦部疾病和癲癇的病程中。而作為癲癇現象的發笑性發作,常與其他癲癇症狀伴發,嚴重時,患兒一天能發病十多次,每天笑的時間加起來甚至超過8個小時。

  發笑性癲癇發作初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。孩子平時如果出現一些非正常的表現,應及時就醫,盡量減少傷害。

  許多患兒腦部還沒有完全發育,病變地方不明顯,所以不能手術治療,隻能用藥物進行控製。發笑性癲癇是一種特殊類型的癲癇,抗癲癇藥物治療效果較不明顯,一般可首選卡馬西平,亦可用丙戊酸等藥物,讓癲癇發作頻率盡量減少,但往往不能使患兒停止發病。熱效應和放射效應對周圍重要結構的影響,以及不可能完全控製病變的因素,使放療和立體定向的治療受到限製。

  無法通過藥物治療時,患兒可考慮手術治療。近年來,隨著顯微外科技術的發展,對癲癇的手術治療日益成熟。在全切下丘腦錯構瘤後,發笑性癲癇可完全消失,部分切除後發笑性癲癇減少。盡管部分切除病變有助於癲癇的控製,但隻有將病變完全切除,才能有效控製癲癇。其理論依據為手術切除部分錯構瘤後,殘留的組織仍可分泌致癲癇的神經肽,因而癲癇無改善。

  專家強調說,目前對與下丘腦錯構瘤相關的發笑癲癇臨床表現已有較明確的認識,對發笑癲癇的患兒,不論有無性早熟伴隨,均應對患兒第三腦室區域進行MRI影像檢查。如果抗癲癇藥物療效差,癲癇難於控製並出現精神認知障礙應積極手術。

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