醫學影像

小兒右腎成熟性畸胎瘤1例

作者:佚名 來源:中國臨床醫學雜誌 日期:2017-09-16
導讀

         小兒右腎成熟性畸胎瘤1例

關鍵字:  畸胎瘤 

        1.病例資料

        病例男,1歲,因發現右上腹腫物2月來我院就診。2月前家長發現患兒右上腹一腫物。直徑約5 cm,無陣發性哭鬧,無血尿及發熱等症狀,小便次數增多。門診腹部超聲示“右腎窩囊性腫塊”。查體:腹不脹,無壓痛、反跳痛、肌緊張,右上腹可觸及一直徑約8 cm大小腫物,中等硬度,邊界不清.活動不明顯。實驗室檢查未見明顯異常。

        影像學檢查:腹部超聲示右腎窩未探及確切腎髒影像,可見96mm×68mm×94mm多房囊性腫塊(圖1),腹部CT平掃示右腎區多房囊性腫物,囊性成分CT值約9.7 HU,右側殘存腎盂明顯擴張積水(圖2)。

        圖1超聲示右腎窩未探及確切腎髒聲像.可見多房無回聲腫塊,邊界清晰,部分分隔呈蜂窩狀。圖2 CT平掃示右腎區多房囊性腫物,邊界清晰,囊隔呈稍高密度,右腎呈受壓改變.右側殘存腎盂擴張積水。

        腹部CT增強+三維立體重建示右腎區多房囊性腫物,部分向腎盂突入,右側殘存腎盂擴張積水,增強後腫物內分隔明顯強化,囊性成分無強化(圖3,4),考慮多房囊性腎瘤可能。予手術切除腫物並取病理活檢。活檢病理示右腎成熟性畸胎瘤(圖5)。

        圖3 CT增強示右腎區多房囊性腫物.邊界清晰,部分向腎盂突出.腫物內分隔可見強化,右側殘餘腎皮質變薄,右側殘存腎盂擴張積水

        圖4 CT三維重建示右腎區多房囊性腫物,邊界清晰.腫物內分隔可見強化,右側殘餘腎皮質變薄。

        圖5病理活檢示右腎組織多囊腫物.內含清亮液體及實性區,內可見表皮、纖毛柱狀上皮,散在急、慢性炎細胞,未見原始神經管,實性區似有皮脂,考慮成熟性畸胎瘤。

        2、討論

        畸胎瘤是來源於原始生殖細胞的腫瘤。由三個胚層多種組織成分構成,常發生在卵巢、睾丸,也可發生於生殖腺外,大多生長於人體中軸線附近。如前縱隔、骶尾部等部位,極少發生於腎髒。其病理按分化程度可分為成熟性和未成熟性畸胎瘤;按大體可分為實性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤惡變、成熟性實體性畸胎瘤。

        兒童囊性畸胎瘤囊液為脂肪密度或水密度,壁薄,常可見鈣化,有時可見牙齒樣高密度影。此為其特征性表現閣,但缺少脂肪密度及鈣化密度時,與其他囊腫不易鑒別。

        本病例發生於右腎,為畸胎瘤少見發生部位,且瘤體內不含脂肪與鈣化成分,影像學表現不典型,因此需與以下疾病進行鑒別:

        ①多房囊性腎瘤:又稱囊性錯構瘤,多房性腎囊腫。腫塊呈多房囊性,有完整被膜,囊腫內有多個大小不等的囊,囊間互不相通,之間有分隔。CT及超聲表現相似,表現為分隔厚薄不一、邊界清楚的多房囊性病變。CT增強包膜、囊隔有強化,受壓的腎實質明顯增濃。囊性畸胎瘤如不含脂肪、鈣化成分,與其很難鑒別。

        ②囊性腎母細胞瘤:多發生於1歲以內,完全由大小不等的囊構成.囊間隔強化。殘餘腎實質呈“新月形”強化。術後囊隔組織學檢查可明確診斷。本病例影像學表現與其相似,術前影像學診斷難以鑒別。

        因此,主要依靠輔助檢查,尤其是影像學檢查來明確診斷。CT是主要影像學診斷方法之一。可直觀顯示病灶的位置、形態、大小、密度、囊壁的厚薄、有無分房、與周圍組織的關係以及有無強化。可為定性診斷提供比較充足的依據。CT增強掃描可明確病變與鄰近組織的關係,明確顯示腫物的囊壁是否強化。能更清晰顯示囊壁厚薄、囊內分隔等特征。對鑒別診斷有重要價值。此外,應結合病程及臨床征象予以鑒別,通過病理學可確診。

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