患者 男，34歲。外傷後顱腦CT發現右側側腦室腫塊1周，於2010年4月I5日就診於我院。體檢：神經係統檢查陰性。

　　MR檢查：平掃示右側側腦室三角區一類圓形異常信號灶，大小約3.5cm×3.6cm×3.4cm，邊界清楚。T2WI病灶大部分呈稍高信號，內見斑片狀及索條狀低信號（圖1）。T1WI呈等信號（圖2）。DWI（b=1000s/mm2）以高信號為主，內見多發散在條狀低信號（圖3），病灶後部周邊見弧形低信號區。液體衰減反轉恢複（FLAIR）序列T2WI呈以高信號為主的高低混雜信號（圖4）。增強掃描病灶周邊及中心呈結節狀、斑片狀明顯強化（圖5）；右側側腦室後角及下角明顯擴大，病灶周圍未見明顯水腫帶。磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging，SWI）之MIP圖示病灶呈明顯低信號，內見斑片狀等、稍高信號，病灶前部見散在小結節狀明顯高信號影，周邊見完整低信號環（圖6）；相位圖（phase images）呈以高信號為主的高低混雜信號。術前MRI診斷：右側側腦室腦膜瘤可能性大。

　　手術及病理所見：患者行右顳頂枕開顱側腦室腫瘤切除術及顱骨成形術。術中見腫瘤呈暗紅色、圓形、包膜完整，穿刺抽出暗紅色血液，提示富血管性，大小3.5cm×3.5cm×3.0cm。電凝腫瘤包膜，見腫瘤收縮，腫瘤與側腦室三角區部分粘連，但易分離，無血管增生；分離其與腦室壁關係，向前下延伸，找到供血動脈。供血動脈為顳角處脈絡叢動脈，並見腫瘤與脈絡叢粘連密切，將供血動脈與脈絡叢電凝斷開，供血動脈阻斷後見腫瘤體積縮小。可見腫瘤有一粗大靜脈向體部的脈絡叢引流。病理診斷（圖7）：右側側腦室海綿狀血管瘤（cavemous angioma，CA）。

　　術後隨訪：平掃MRI示右側側腦室腫物完全切除，術區見片狀長T1、長T2軟化灶形成，餘未見明顯異常信號影（圖8）。

　　圖1 T2WI示右側側腦室三角區邊界清晰的類圓形腫塊，周圍無水腫，病灶大部分呈稍高信號，內見斑片狀及索條狀略低信號 圖2 T1WI平掃呈等信號 圖3 DWI（b=1000s/mm2）示病灶呈高低混雜信號 圖4 液體衰減反轉恢複（FLAIR）序列示腫塊大部分呈高信號 圖5 T1WI增強掃描示病灶周邊及中心呈結節狀、斑片狀明顯強化 圖6 磁敏感加權成像（SWI）之MIP圖示病灶大部分呈低信號，內見斑片狀等、稍高信號，周邊見較完整低信號環 圖7 病理鏡下，診斷為海綿狀血管瘸（HE×100） 圖8 術後T2WI平掃示右側側腦室三角區腫塊已完全切除

　　討論 顱內CA可見於各個年齡組，以30-50歲多見，男女比例無明顯差異，多發生於腦實質內，而發生於腦室內的海綿狀血管瘤（ICA）罕見。CA常沒有明顯的臨床症狀，出現臨床症狀時主要表現為癲癇發作，其次是進展性的神經功能障礙以及出血；而ICA的臨床表現有所不同，Carrasco等總結最常見的臨床表現是頭痛、視乳頭水腫等顱內壓升高表現（68.9%），其次是出血（18.2%）及癲癇發作（13.1%），這種差異主要是由病灶的特殊部位及大小所決定的。

　　發生於腦實質內的典型CA常規MRI即具有特征性表現，診斷較容易。然而ICA在常規MRI序列上信號表現常不典型，病灶一般為境界清楚的結節狀或團塊狀腫塊；CT表現為稍高密度，內可見鈣化影；T1WI表現為等或高信號，T2WI為高信號，也可呈不均勻信號；增強掃描病灶多呈不均勻強化，部分可為均勻強化。本例平掃T1WI及T2WI圖像上病灶同樣缺乏特征性表現，較難確定其性質，術前誤診為腦膜瘤。然而回顧分析增強掃描影像圖，病灶表現為小結節狀、斑片狀明顯不均勻強化，與腦膜瘤均勻強化的方式有較明顯差異。本例術前誤診原因主要是ICA極為罕見，且對這一部位CA影像表現認識不足。

　　本例患者采用SWI能較好的顯示病灶特征性的低信號環。因此，筆者認為ICA同樣會有出血及其代謝物的沉著，隻是由於常規序列磁敏感性不夠，故不能顯示。而SWI對血液的代謝物等造成的磁敏感性差異十分敏感，在對ICA的診斷中，能夠更好地發現常規序列未能顯示的含鐵血黃素沉著所引起的低信號環，能為影像診斷提供極為有價值的信息。根據海綿狀血管瘤的病理特點，推測增強延遲掃描時病灶可能有向心性強化的特點，強化趨於均勻，但文獻報道的患者及本例患者均未實施這種技術，延遲強化是否可提供鑒別診斷價值有待於今後積累更多病例加以驗證。

　　在臨床工作中，因ICA罕見，且常規影像表現多不具有特征性，故應與發生於側腦室三角區的腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤以及膠質瘤等相鑒別。腦膜瘤在側腦室三角區成人腫瘤性病變中最常見，一般呈類圓形或略呈分葉狀腫塊，邊界較清，腫瘤信號多表現均勻，T1WI表現為等或稍低信號，T2WI多呈等信號，可星稍低或稍高信號，如腫瘤發生出血、壞死及囊變時，信號表現不均勻，增強掃描多數呈明顯均勻強化，少數呈不均勻強化和中度強化。室管膜瘤可發生於側腦室三角區，形態多不規則，與側腦室室壁間常有廣基底相連，常表現為“可塑性生長”，腫瘤常浸潤鄰近腦實質，易發生囊變，MRI信號表現為不均質，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化。脈絡膜乳頭狀瘤亦常見於側腦室三角區，但其發生年齡較小，腫瘤可呈乳頭狀、小結節狀、絨毛顆粒狀等，邊緣凹凸不平，CT表現為等或稍高密度，少數也可表現為低密度，MRI圖像中T1WI呈等或稍低信號，T2WI多呈高信號，其內顆粒狀、乳頭狀混雜信號為其特征性表現，另脈絡膜乳頭狀瘤可過多分泌腦脊液，可引起整個腦室係統擴張，與其他腫瘤性病變占位效應引起的腦室局限擴張不同。腔質瘤（如星形膠質細胞瘤）也是側腦室較常見腫瘤之一，多見於青年人，T1WI呈混雜低信號，T2WI呈混雜高信號，易發生囊變、壞死及出血等。然而上述幾種腫瘤均不會出現CA所特有的含鐵血黃色沉著的“鐵環征”。

　　總之，發生於側腦室三角區的CA十分罕見，術前常規的平掃MRI表現無特征性，容易造成誤診，故在診斷困難時增強掃描是必要的，延遲掃描可能有幫助，SWI亦能為本病提供更多有用的診斷信息，對於疾病的鑒別診斷、手術的選擇、治療及預後評估有積極意義。