36歲中年男性,因疑似淋巴瘤複發住院。行腸鏡檢查後三天,突發呼吸困難,心動過緩(44/min)、心動過速(144/min)交替出現,低熱。伴有煩躁、黃疸,皮膚大麵積網狀青斑。因病情危重轉入ICU後,發現血液呈高凝狀態。實驗室檢查提示血常規、血氣分析中血紅蛋白無法測出;乳酸脫氫酶升高(1632 IU/L),結合珠蛋白降低(0.17 g/L),Coombs實驗陽性(抗C3d抗體陽性,2+),冷凝集試驗陽性。外周血塗片提示紅細胞聚集。
36歲中年男性,因疑似淋巴瘤複發住院。行腸鏡檢查後三天,突發呼吸困難,心動過緩(44/min)、心動過速(144/min)交替出現,低熱。伴有煩躁、黃疸,皮膚大麵積網狀青斑(見圖一)。因病情危重轉入ICU後,發現血液呈高凝狀態。留置血標本於枸櫞酸抗凝采血管中也會出現血液凝固(見圖二a)。實驗室檢查提示血常規、血氣分析中血紅蛋白無法測出;乳酸脫氫酶升高(1632 IU/L),結合珠蛋白降低(0.17 g/L),Coombs實驗陽性(抗C3d抗體陽性,2+),冷凝集試驗陽性。外周血塗片提示紅細胞聚集(見圖二b,c)。患者診斷為冷凝集病。治療方麵,予氣管插管,血管活性藥物;輸注11個單位加溫懸浮紅細胞;使用利妥昔單抗。盡管如此,患者病情進行性加重,出現多器官功能衰竭,最終死亡。腸鏡病理結果提示為外周T淋巴細胞淋巴瘤。
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