一、特發性肺間質纖維化

【臨床表現】

特發性肺間質纖維化是原因不明的彌漫性纖維性肺泡炎，為肺泡壁損傷所引起的非感

染性炎性反應。

多見於中年人，起病隱匿，初期臨床上無任何症狀。主要症狀為進行性呼吸困難和幹咳，後發展為肺源性心髒病。易合並肺部感染，出現發熱、咳嗽、咳痰等症狀。

【X 線表現】

(1)早期X 線表現可正常或僅見兩中下肺野細小網織陰影。

(2)病變發展到一定階段，可出現不對稱的彌漫性網狀、條索狀及結節狀影(圖2-11-1)。

圖 2-11-1特發性肺間質纖維化

胸部正位片示兩中下肺野細小、雜亂纖維網織陰影

(3)晚期結節影增大，同時伴廣泛性厚壁囊腫影，呈蜂窩狀。

(4)並發肺氣腫及氣胸。

【鑒別診斷】

特發性肺間質纖維化X 線表現無特異性，但病變主要分布於兩下肺外圍區，即使病變累及肺中央部，也表現為病變從胸膜下至肺門逐漸減輕的特點，從而提示本病的可能性。需與本病鑒別的主要有：

(1)類風濕關節炎肺部病變：有漸進性壞死結節及胸腔積液表現，有別於特發性肺間質纖維化。

(2)硬皮病：有皮膚的改變及食管張力減低或狹窄等表現，以資鑒別特發性肺間質纖維化。

二、肺澱粉樣變性

【臨床表現】

肺澱粉樣變性是一種多糖蛋白組成的澱粉樣物質沉積在肺組織的疾病。按侵犯的部位可分為氣管支氣管型和實質型。澱粉樣物質廣泛沉積在氣管支氣管壁，臨床上表現為氣短、支氣管哮喘，常伴有咯血。局部阻塞者臨床症狀取決於阻塞的程度和部位。肺實質型往往很少有症狀，病變廣泛者可有氣急。

【X 線表現】

(1)氣管支氣管型：氣管支氣管壁廣泛沉積者X線表現為肺紋理增強，伴肺氣腫。局限性支氣管腔內沉積致阻塞性肺氣腫或肺不張;局限性原發性澱粉樣變性，可形成凸入氣管內腫塊影。

圖 2-11-2肺澱粉樣變性

胸部正位片示雙側多發腫塊影，大小不等，邊界模糊，其內可見斑點、片狀高密度骨化影

(2)肺實質型：表現為孤立性或多發性腫塊，邊界模糊，其內可見斑點狀或斑片狀骨化影(圖2-11-2)。病變廣泛者表現為廣泛分布的斑點狀結節狀影，也可為廣泛性間質性浸潤，引起周圍細支氣管的阻塞性肺氣腫，發展為典型的蜂窩狀肺。

【鑒別診斷】

肺結節型澱粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉移瘤鑒別。

肺彌漫性粟粒型或肺泡隔型澱粉樣變需與肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎等彌漫性間質病及含鐵血黃素沉積症、肺泡微結石症等沉積性疾病鑒別。

三、肺泡微結石症

【臨床表現】

肺泡微結石症是原因未明的兩肺肺泡內存在無數微結石的罕見疾病。臨床上大多數患

者在發現微結石前並無症狀，常於體檢或調查其患微結石的同胞時發現。有時胸部X 線檢查已揭示兩肺野幾乎全部實變，隻有很少可見的含氣肺實質時還無症狀，形成特有的X 線和臨床表現不一致的現象。隨訪可發現呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指(趾)。病情進行性發展後的最常見症狀是運動後呼吸困難，咳嗽、咳痰少見，一些患者可咳出微結石。病情繼續進展可出現肺底呼吸音減低、氧合功能受損，發紺、杵狀指(趾)，甚至發生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。

【X 線表現】

(1)兩肺彌漫分布的細砂樣微結石陰影，直徑<1mm，密度高，邊緣清楚但形狀不規則。

(2)結節的密度和分布以中下肺野中內帶為顯著，病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。

胸部正位片示雙肺中下野彌漫分布高密度微小結節，邊緣清楚，背景呈磨玻璃狀

(3)病灶可多年無明顯變化，也可稍增多，少數患者咳出結石而見病灶減少。

(4)後期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫可伴胸膜增厚。胸膜下肺大皰破裂可產生自發性氣胸，肺內肺大皰破裂可產生間質肺氣腫。

【鑒別診斷】

根據典型的X 線表現及X 線和臨床表現不一致作出診斷。咳出微結石者有助於明確診斷。需與本病鑒別的主要有：

(1)粟粒型肺結核：有結核中毒症狀，如高熱、乏力、食欲缺乏、消瘦等病容。X 線胸片示兩肺在急性期呈現彌漫分布的大小、密度、分布“三均勻” 的、邊緣清楚的粟粒狀陰影，其密度遠比肺泡微石低。亞急性和慢性血行播散型肺結核為兩肺上、中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結石分布迥然不同。

(2)塵矽肺：有矽塵吸入史。肺部X 線結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。

(3)特發性肺含鐵血黃素沉著症：多見於兒童，有反複咯血、氣急、發熱和缺氧、發紺等症狀。兩肺可出現密度較淡的、大小不等的結節狀陰影和片狀浸潤，咯血停止後，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。

四、肺泡蛋白沉積症

【臨床表現】

患者可有不同程度的呼吸道症狀，發熱、進行性呼吸困難、咳嗽、咳痰、胸痛、體重減輕，有時痰中帶血。約1/5 患者發病急且重，多因並發感染所致。體征較X 線表現明顯為輕，此為本病之特點，可有肺下部濕囉音，晚期可出現發紺及杵狀指(趾)。

【X 線表現】

多數為雙側對稱細結節狀陰影，病變大多融合成片，境界模糊。病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區。不少病例病變從肺門向外放射，呈蝴蝶狀，類似肺水腫。

胸部正位片示雙肺多發細小結節影，融合成淡薄片狀，沿肺門對稱分布，類似蝶翼