多發性硬化(multiple sclerosis，MS)是最常見的脫髓鞘疾病，以病灶多發，並呈緩解與複發交替為特征。好發於中青年女性。病因不明，可能與病毒感染引起的自身免疫反應有關。視神經脊髓炎占多數。早期髓鞘崩解並周圍水腫，血管周圍炎性反應;中期髓鞘崩解產物逐漸被吞噬細胞清除，形成壞死灶;晚期病灶區有膠質細胞增生，形成灰色斑塊，常有腦萎縮表現。臨床表現常有癲癇、感覺或運動障礙以及精神症狀等，緩解與複發常交替出現。視神經損害可以是早期症狀之一。
1.病理與臨床
多發性硬化(multiple sclerosis，MS)是最常見的脫髓鞘疾病，以病灶多發，並呈緩解與複發交替為特征。好發於中青年女性。病因不明，可能與病毒感染引起的自身免疫反應有關。視神經脊髓炎占多數。早期髓鞘崩解並周圍水腫，血管周圍炎性反應;中期髓鞘崩解產物逐漸被吞噬細胞清除，形成壞死灶;晚期病灶區有膠質細胞增生，形成灰色斑塊，常有腦萎縮表現。臨床表現常有癲癇、感覺或運動障礙以及精神症狀等，緩解與複發常交替出現。視神經損害可以是早期症狀之一。
2.影像學表現
(1)CT表現：①平掃顯示腦白質區內低密度病灶，多位於側腦室旁，可單發或多發，大小不等，邊界清或不清。②多無占位效應。③增強掃描，活動期病灶可呈斑點、片狀或環狀強化，穩定期病灶可無強化。④恢複期呈多發邊界清楚的軟化灶，常見腦萎縮表現。
(2)MRI表現：
1)腦實質多發硬化：①病灶單發或多發，最常見於側腦室周圍，次為皮層下、胼胝體、腦幹、小腦等。②橫斷麵病灶呈圓形或橢圓形，冠狀麵呈條狀，可垂直於側腦室，這種征象稱 “直角脫髓鞘征象”。③病灶T1WI為低信號，T2WI為高信號。④活動期硬化斑塊有膨脹感，T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈高信號，並見“核心+暈環”表現，DWI呈高信號，增強後呈邊緣環狀或弓形強化。
2)脊髓多發硬化：多發於頸、胸髓。病變節段脊髓形態正常或稍增粗，髓內條片狀T1WI稍低信號、T2WI高信號灶，病灶單發或多發，橫斷麵上顯示多位於脊髓外側或後部。
多發性硬化MR圖像
a. MR 橫斷麵T2WI顯示兩側側腦室旁多發橢圓形高信號，分布與側腦室垂直;b. MR橫斷麵T1WI增強顯示病灶呈斑片狀強化，提示活動期斑塊。
3.鑒別診斷
多發性硬化主要和血管性腦白質病變、皮層下動脈硬化性腦病、急性播散性腦脊髓炎鑒別。
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