例1　患者男性，37歲。因自幼右眼結膜腫物，於2007年11月26日就診。患者既往體健，無家族遺傳病史。眼部檢查：視力右眼1.0，左眼1.2。眼壓：右眼10.0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa )，左眼10.1 mmHg。左眼各項檢查均未見異常，右眼眼瞼無充血水腫，無外翻及倒睫。淚道衝洗通暢，未見分泌物。結膜輕度充血，顳側球結膜輕度扁平隆起，表麵色白，粗糙，可見黑色毛發，其內可透見黃白色，外緣至角膜緣距4 mm止，內緣部分與外眥處結膜粘連，延伸至球後，內緣止點不可見(圖1)，鞏膜無黃染及充血。角膜透明，前房軸深1 /2 CT，虹膜紋理清，瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反射存在，晶狀體密度正常。眼底檢查：視盤邊界清楚，顏色正常，C/D為0.3，視網膜平整，黃斑色暗。眶壓正常，眼球各方向運動正常。雙眼視物無複視。眼眶橫軸位CT檢查(圖2)：右眶外側球旁可見均勻低密度影，CT值-111.2 HU，呈半月形貼於眼環表麵，弦長×弦高為18 mm× 4 mm，基底部約占眼環的1/3，前緣位於晶狀體與眼環相切點(相當於角鞏膜緣)後，後緣止於外直肌鞏膜附著點的外側，病灶隆起的最高點位於眶緣外側前方，輕度推壓瞼部淚腺，眶壁骨質無明顯異常改變。病灶內可見在一類圓形高密度影，緊貼眼環，大小約為6 mm×5 mm，CT值為+803.2 HU。血、尿常規正常，正常心電圖，胸片正常，無其他全身性疾病。臨床診斷：右眼結膜皮樣脂肪瘤。2007年11月28日行局部麻醉下腫物切除術。腫物組織病理檢查：鏡下見腫物為脂肪組織，上皮呈結膜及皮膚樣結構，其下為纖維，間雜大量脂肪細胞，並且可見分化成熟的骨組織。病理診斷：右眼結膜複合性皮樣脂肪瘤(複雜性迷離瘤)。患者術後恢複良好。術後1周檢查，視力同術前，無上瞼下垂、淚液減少、眼球運動障礙、角膜疾病等並發症。

        例2　患者男性，12歲。發現左眼結膜腫物4年，於2014年7月25日就診。患者既往體健，無家族遺傳病史。眼部檢查：視力右眼1.0，左眼1.0。眼壓：右眼15 mmHg，左眼17 mmHg。右眼各項檢查未見異常，左眼瞼無充血水腫，無外翻及倒睫。淚道衝洗通暢，未見分泌物。結膜輕度充血，顳側球結膜輕度扁平隆起，表麵色白，粗糙，未見毛發，其內可透見黃白色，外緣至角膜緣距1 mm止，內緣部分與外眥處結膜粘連，延伸至球後，內緣止點不可見，鞏膜無黃染及充血。角膜，前房，眼底檢查均未見異常。B超檢查：左眼眼球外上方可見一低回聲區，與周圍組織分界清晰。眼眶橫軸位CT檢查(圖3)：左眶外側球旁均勻低密度影，呈半月形貼於眼環表麵，弦長×弦高為8 mm×4 mm，基底部約占眼環的1/4，前緣超過晶狀體與眼環相切點(相當於角鞏膜緣)，後緣突破眶隔達到赤道後方包繞，腫瘤內可見類三角形高密度影，緊貼眼環並輕度推壓眼環，長軸×短軸為5 mm×4 mm。血、尿常規正常，正常心電圖，胸片正常，無其他全身性疾病。臨床診斷：左眼結膜皮樣脂肪瘤。於2014年7月26日行全身麻醉下腫物切除，病理檢查(圖4)：鏡下見腫物內大部分為脂肪細胞，其間可見部分纖維組織和腺體。並且可見分化較好的骨組織，包括骨皮質，結構紊亂的骨小梁和脂肪化的骨髓質。病理診斷：左眼結膜複合性皮樣脂肪瘤(複雜性迷離瘤)。術後1周檢查，視力同術前，無上瞼下垂、淚液減少、眼球運動障礙、角膜疾病等並發症。

        討論

        結膜皮樣脂肪瘤內合並骨生成比較罕見，屬於一種複雜性迷離瘤，關於皮樣脂肪瘤內骨的來源有以下幾種推測：(1)來源於異位的胚胎骨組織，即胚胎殘餘發育學說;(2)骨化生，所謂化生是指一種分化成熟的組織取代另一種分化成熟組織的過程，並非由已分化的細胞直接轉變為另一種細胞，而是由具有分裂能力的未分化細胞向另一方向分化而成。骨化生可由間充組織中具有分裂增生和多向分化潛能的幹細胞，受到適當刺激後轉變而來[1,2]，本文中2例患者均為幼年發病，未有眼部外傷史，眼部和眶周炎性反應、其他腫瘤病史，未有其他全身疾病，所以猜測此2例患者皮樣脂肪瘤內的骨組織可能來源異位的胚胎骨組織，而非受刺激後骨化生而來。2006年有學者[3]報道過一例皮樣脂肪瘤合並靜脈石案例，CT影像中可看到腫瘤內有類圓形高密度影，文獻中陳述靜脈石形成原因可能是局部靜脈畸形擴張，血流緩慢，導致靜脈血栓形成後鈣鹽沉著鈣化所致(營養不良性鈣化)。2016年有學者報道過1例複合型皮樣脂肪瘤(複雜性迷離瘤)[4]，並指出CT影像中腫瘤內高密度影為骨或軟骨組織，並非營養不良性鈣化，所以皮樣脂肪瘤內是否含有靜脈石還有待商榷。本文報道的2例皮樣脂肪瘤合並骨生成的病例亦屬於一種複合型皮樣脂肪瘤，CT典型表現為基底貼附於眼環顳側的新月形低密度影，外緣可見薄層囊壁，囊內多為脂肪密度(-80~-120 HU)，2例腫瘤內存在的骨組織，均位於低密度影與眼環之間，為類圓形或類三角形的高密影，CT值為+803 HU。CT影像表觀觀察腫瘤內生成的骨和靜脈石均為高密度影，形態均為類圓形，骨組織的CT值為+803 HU，靜脈石的CT值為+109.0~+1 185.3 HU[5]，所以CT影像無法將二者區分開來。但是在病理特征上二者有明顯差別，靜脈石是畸形血管內的血液由於血流動力學改變導致其長期旋流，使血液中的鈣離子沉積，並與瘤體內的脫落細胞凝結並進一步鈣化形成，所以其HE染色的病理切片特征為染成藍黑色的靜脈石周圍可見多量薄壁血管，管腔大小懸殊，不規則，管壁內襯一層扁平的內皮細胞，管壁外無平滑肌纖維，血管內可見血栓形成，但是由於靜脈石比較堅硬有損傷病理切刀的危險，一般會把靜脈石摳除，並且在病理切片過程中靜脈石也比較容易脫落，所以很少見到含有靜脈石的切片。2006年報道的一例皮樣脂肪瘤合並靜脈石案例[3]病理圖片內並未見到靜脈石，研究者主要是以其CT表現判斷高密度圓形影為靜脈石，所以皮樣脂肪瘤內是否含有靜脈石還有待商榷。皮樣脂肪瘤合並骨生成的病理特征為表麵為非角化鱗狀上皮細胞和腺體，有的可見毛發存在，組織內可見大量脂肪細胞和纖維細胞，有骨生成的部分可見分化較好的骨組織，包括骨皮質，結構紊亂的骨小梁和脂肪化的骨髓質。綜上皮樣脂肪瘤內高密度影是靜脈石還是伴隨的骨生成通過CT並不能將兩者區分開，但是通過病理特征可以很好地將二者區分。通過這兩例病例討論希望臨床醫師對這類含有骨組織的結膜複合性迷離瘤在CT和組織病理學上有更規範的認識。