患者男性,53歲,因“間斷低熱2個月”入院。影像學檢查 胸片提示雙側肺門對稱性腫塊(圖1);胸部CT提示雙側肺門、縱隔內多發淋巴結腫大(圖2)。
主訴 患者男性,53歲,因“間斷低熱2個月”入院。
查體 體溫37.4 ℃,雙肺聽診呼吸音清,未聞及明顯幹、濕公式音。
支氣管鏡肺活檢 患者活檢結果顯示存在非幹酪樣肉芽腫性炎。
影像學檢查 胸片提示雙側肺門對稱性腫塊(圖1);胸部CT提示雙側肺門、縱隔內多發淋巴結腫大(圖2)。
結節病的影像特征
結節病是一種原因未明的以非幹酪樣肉芽腫為病理學特征的累及多係統、多器官的肉芽腫性疾病。該病的臨床表現多樣,多數患者起病隱匿、慢性起病,患者症狀較輕、缺乏特異性,少數患者為急性起病。本病主要表現為雙側肺門淋巴結腫大、肺部浸潤病灶、皮膚和眼等器官損害,其中,肺是結節病最常累及的器官。本病大多預後良好,有自然緩解趨勢。其診斷依賴於胸部影像學表現及組織活檢,例如此患者的胸片及胸部CT的影像學共同表現為雙側肺門對稱性增大。
胸內結節病的X線異常主要表現為以下3方麵。
肺門及縱隔淋巴結腫大 主要為兩側對稱性淋巴結腫大,多見於結節病Ⅰ、Ⅱ期,最常累及的淋巴結為雙側肺門、右氣管旁(右上縱隔)和主肺動脈窗淋巴結,而前縱隔及隆突下淋巴結腫大較少見,很少壓迫靜脈及大血管引起氣管狹窄。
肺內病變 表現有毛玻璃樣影、結節影、間質性陰影、片狀陰影或塊狀陰影,其中以結節影最常見。結節影的特點為大部分結節直徑為0.2~1.0 cm,邊緣不規則而銳利,結節多沿淋巴管分布,數量有較大差異,可明顯累及全肺(常以兩肺上、中部和後部為多),也可呈散在稀疏性或局部分布。晚期結節病CT表現為肺結構扭曲變形、肺裂回縮、肺纖維化、蜂窩肺、肺大皰、牽引性支氣管擴張等。
胸膜病變 累及胸膜的病變發生率較低,主要表現為少量的胸腔積液或胸膜增厚。
結節病的治療
糖皮質激素是治療結節病的首選藥物。
對於病情穩定、無症狀的患者無需糖皮質激素治療。對於病情有進展、侵犯了重要髒器的患者,須用糖皮質激素控製結節病的活動、保護重要髒器功能。對於糖皮質激素治療無效、出現明顯副作用者或經多次糖皮質激素治療停藥後複發的肺結節病患者,可選用甲氨蝶呤、磷酸氯喹等治療。對於晚期結節病患者,可考慮肺移植或其他器官移植。
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