1967年，Ashbaugh及其同事報告了12名肺部疾病患者，這些患者發生急性呼吸困難和低氧血症。shbaugh等人首次描述了後來稱之為急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)（如圖1）的疾病，氧從肺泡轉運到肺毛細血管的過程出現嚴重障礙（初始的名稱為“成人呼吸 窘迫綜合征”，後來改為“急性呼吸窘迫綜合征”，因為這一綜合征在成人及兒童中均可發病。）然而，雖然距離ARDS的首次描述已經過去了近50年，但其最佳定義仍存在爭議。

圖1

　　1994年，美國－歐洲共識會議(AECC)製定的ARDS定義，通過引入和定義“急性肺損傷”這一概念，標準如下：

　　 急性呼吸衰竭，PaO2/FiO2 <300 mmHg（無論PEEP如何）

　　 胸片雙側浸潤影

　　 肺動脈楔壓(PAWP) <18 mmHg

　　除PaO2/FiO2 <200 mmHg外，AECC定義的ARDS與ALI相似；因此，可以根據低氧血症的程度區分ARDS與ALI。

　　柏林標準(Berlin Criteria)

　　AECC的新定義發表後，臨床醫生對於某些沒有描述或詳細敘述的問題產生了困惑，例如如何定義“急性”，肺損傷的病因及不同機製，PEEP水平的使用，以 及影像學標準缺乏特異性。為解決上述問題，2011年，在美國胸科學會(ATS)的支持下，歐洲危重病醫學會(ESICM)在柏林召集了國際專家組 會議，製定了ARDS的柏林定義（“柏林標準”，“柏林定義”），關注於定義的可行性、可靠性、有效性，及客觀性。

　　新柏林標準的最基本內容如下：

　　 “急性”定義為不超過1周

　　 術語ALI及PAWP被刪除

　　 需要在一定的PEEP水平下計算PaO2/FiO2比值

　　 T 根據PaO2/FiO2比值劃分ARDS三個級別（輕度，中度和重度）

　　 胸片標準以改進可靠性

　　 排除心髒引起的雙側浸潤影較易排除

　　 需注意重要數值“100”和“200”。重度ARDS的PaO2/FiO2比值< 100，而輕度ARDS患者的PaO2/FiO2 >200。

　　病理生理

　　肺上皮細胞損傷引起ARDS。雖然肺血管內皮細胞損傷是ARDS患者出現富含蛋白的肺水腫的前提條件，但是，如果沒有一定程度的肺上皮細胞損傷，單純的肺血管內皮細胞損傷通常不足以導致ARDS 。

　　肺上皮細胞損傷經曆三個階段。在第一階段，即急性期或滲出期（如圖3），肺泡被水腫物質充填，表現為炎症、肺水腫和毛細血管滲漏。從而導致頑固性低氧 血症及肺順應性降低。在某些患者，急性期在4-7天內緩解。其他患者可能進展到第二階段，出現纖維化肺泡炎，表現為持續性低氧血症。從而導致肺順應性及肺動脈高壓進一步惡化，並持續1-2周。在第三階段，可見患者疾病恢複，低氧血症逐步改善，很多存活者表現為影像學異常完全緩解，肺功能恢複正常。

　　圖3顯示了ARDS的早期增殖期。注意2型肺泡上皮增生，肺泡間隔增寬，間質成纖維細胞增殖。

　　圖2

　　圖4示ARDS的滲出期。注意早期的透明膜形成，以及肺泡上皮細胞消失。

圖3

　　圖5為20倍放大的照片顯示亞急性ARDS。注意圖中心的肺泡表麵有透明膜，而且中心的左側和右側有增殖的成纖維細胞。

　　圖4

　　流行病學、病因和預後

　　由於定義差異較大，地域和研究人群的差別，ARDS的準確發病率及患病率並不清楚。在美國，過去數十年間ARDS的發病率可能增加，但住院死亡率率 (38.5%)並未顯著改善。60天病死率隨時間推移有所改變。國立心肺血液研究所(NHLBI)的ARDS協作網 (ARDSnet)的試驗數據顯示，60天病死率從1996-1997年的36%下降到2004-2005年的26% 。近期更多的ARDSNet數據報告成年患者60天死亡率為22%。

　　發生ARDS的最常見危險因素為嚴重膿毒症(79%)，可以是肺或肺外來源。其他危險因素包括誤吸、毒物吸入、肺挫裂傷和急性胰腺炎。環境及遺傳因素可能影響患者對ARDS的易感性及其嚴重程度，近年來已經成為主要的研究方向；這些因素包括長期飲酒、吸煙、糖尿病以及入院前抗血小板治療。另外，死亡的危險因素包括高齡、免疫功能抑製、疾病嚴重程度及存在膿毒症。

　　圖6顯示斑疹傷寒患者的ARDS

　　圖5

　　ARDS發病的可能機製為“多重打擊模型”（圖6），一係列易感因素結合多重打擊（例如可以改變的危險因素及治療）一起誘發了鏈式反應，引起初始肺損傷進展到輕、中或重度ARDS 。

　　發展為ARDS的遺傳危險因素並未進行完全研究。

圖6

下接：圖文並茂丨急性呼吸窘迫綜合征（下）

　　本文通編譯自：Acute Respiratory Distress Syndrome: A Complex Clinical Condition.Medscape.2015