患者女性，22歲，因間斷咳嗽、發熱3個月餘，右側胸痛1個月入院。體格檢查示雙肺呼吸音清，右下肺呼吸音低，未聞及明顯幹濕性公式音。診治為入院後予以抗感染及對症處理，症狀無明顯好轉。
病例簡介
主訴 患者女性，22歲，因間斷咳嗽、發熱3個月餘，右側胸痛1個月入院。
體格檢查 雙肺呼吸音清，右下肺呼吸音低，未聞及明顯幹濕性公式音。
診治 入院後予以抗感染及對症處理，症狀無明顯好轉。
影像學檢查 胸部增強CT示，右肺下葉陰影，其內多發囊性低密度灶，並可見胸主動脈異常供血。
概述
肺隔離症（又稱有異常動脈供血的肺囊腫症，簡稱隔離肺）是臨床上相對多見的先天性肺發育畸形，主要是由於胚胎時期部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血，形成無呼吸功能的囊性包塊隔離肺，可有其自身的支氣管。
肺隔離症可分為葉內型和葉外型，前者較多見，常位於髒胸膜組織內，囊腔病變與正常支氣管相通或不相通；後者被自身胸膜包蓋，獨立於正常肺組織外，囊腔與正常支氣管不相通。
臨床表現
肺隔離症一般在繼發感染後才出現臨床症狀，尤以葉內型多見，常表現為反複性或持續性、進行性肺部感染，與肺炎或肺膿腫相似，可伴有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血及體重減輕等症狀。葉外型感染較少見，多無症狀，僅在X線檢查時發現胸腔內腫物。
影像學表現
葉外型肺隔離症的胸部X線片常表現為均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，患者常因胸內腫塊診斷不明而接受開胸探查。
葉內型肺隔離症在胸部X線片上，常見下葉內及後基底段緊貼膈麵有一團密度均勻增高的陰影，大多為圓形或卵圓形，少數可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向後方提示與降主動脈相連。若合並感染且與支氣管相通，則表現為單個或多個有液平的圓形陰影，與肺囊腫的影像學表現相似。囊壁厚度不等，周圍有炎性改變的影像學表現，陰影大小可隨病情改變，感染時增大，炎症吸收後縮小，但不會完全消失。
胸部CT常表現為圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，大小不等的囊性改變。增強CT上可見異常血管影與主動脈影相連，呈現逗點狀或索條狀陰影，逗點尾端代表異常動脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5 cm以下的異常血管常不易被發現。
治療
葉內型肺隔離症可反複繼發感染故須手術治療，多采用肺葉切除術。葉外型肺隔離症若不與胃腸道交通且無症狀時，可不予治療，但臨床中患者常因不能明確診斷而接受手術治療。
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