支氣管擴張症(bronchiectasis)多見於兒童和青年，大多繼發於急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞後，反複發生支氣管炎症，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現主要為慢性咳嗽、咯大量膿痰和(或)反複咯血。

過去認為結核、麻疹、百日咳是支氣管擴張的主要病因，隨著醫療技術的提高，高分辨CT(HRCT)使支氣管擴張症的診斷率大為提升，人們開始發現，很多疾病都可以導致支氣管擴張，支氣管擴張可以和很多疾病並存，比如慢性阻塞性肺疾病，比如支氣管哮喘。

那麼，臨床上可以導致支氣管擴張的病因，究竟是哪些呢?

第一，感染。

在支氣管擴張的發病機製中，感染是關鍵一環，我們平時所說的感染，不單單指細菌感染，還有真菌和病毒。

①細菌感染，在兒童支氣管擴張患者中檢出的下呼吸道病原菌依次為流感嗜血杆菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌和銅綠假單胞菌。近1/3 成人支氣管擴張患者中可以檢出銅綠假單胞菌。所以目前臨床上常見的導致支氣管擴張的細菌包括銅綠假單胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黃色葡萄球菌。

②真菌感染，莢膜組織胞漿菌為雙相真菌，37℃及在人體時為酵母型菌落，室溫培養時為絲狀菌落，患者外周血、骨髓培養鑒定病原菌是確診病因的金標準，莢膜組織胞漿菌主要侵犯網狀內皮係統和淋巴係統，可使肺、肝、脾、腎及皮膚粘膜等髒器受累。

③非結核分枝杆菌感，非結核分支杆菌可能與支氣管擴張發病相關。鳥分支杆菌是主要的一類。研究發現，鳥分支杆菌造成肺部感染的患者中81%為老年女性，中葉或舌葉病變。HRCT表現為多發的小結節( <25px) 及柱樣支氣管擴張和“樹芽征”。④病毒感染，病毒可以增加細菌在肺泡上皮細胞表麵的黏附，使肺部清除細菌的能力下降。常見的病毒感染有腺病毒、流感病毒、單純皰疹病毒、麻疹病毒、百日咳病毒。

第二，免疫缺陷。

肺對微生物感染的防禦通過免疫係統的活化和調節來完成。當免疫係統受到激發後，B 淋巴細胞產生抗體，T 淋巴細胞決定免疫係統反應的強弱，在感染的轉歸上起重要作用。免疫缺陷分為原發性和繼發性。①原發性免疫缺陷包括低免疫球蛋白血症，包括IgG亞群的缺陷(IgG2，IgG4)，慢性肉芽腫性疾病，補體缺陷。②繼發性免疫缺陷包括腫瘤化療、器官移植、自身免疫病等長期使用免疫抑製藥物，人類免疫缺陷病毒(HIV)。

第三，先天性疾病。

①α1-抗胰蛋白酶缺乏，蛋白水解酶對組織有損傷、破壞作用;抗蛋白酶對彈性蛋白酶等多種蛋白酶具有抑製功能，其中α1-抗胰蛋白酶是活性最強的一種，如果缺乏可導致支氣管組織結構破壞，先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏多見北歐血統的個體，我國尚未見正式報道，支氣管擴張僅見於嚴重缺乏的患者。②纖毛缺陷，原發性纖毛不動綜合征和Kartagener綜合征。③囊性纖維化。囊性纖維化是白種人支氣管擴張的主要原因。在美國，盡管囊性纖維化的平均診斷年齡為6 個月，但該病患者實際年齡是從0 ～ 80 歲。CFTR基因突變是囊性纖維化的明確病因。

第四，先天性結構缺損。

①淋巴管性，黃甲綜合征為黃指、趾甲色，肥厚，淋巴水腫，慢性胸腔積液三聯症，又稱之為慢性遺傳性淋巴水腫，或先天性淋巴水腫，往往伴有支氣管擴張和胸腔積液。②氣管支氣管性，常見的有巨大氣管-支氣管症和軟骨缺陷。③血管性，肺隔離症是臨床上相對多見的先天性肺發育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊，隔離肺可有自己的支氣管。

第五，其他病因。

①氣道阻塞，各種外源性壓迫，異物，惡性腫瘤，黏液堵塞，肺葉切除後其餘肺葉糾集彎曲都可能導致支氣管擴張。②毒性物質吸入，氨氣、氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結構和功能，可能導致支氣管擴張。③炎症性腸病，常見於慢性潰瘍性結腸炎;腸道的切除加重肺部疾病，國內外均有潰瘍性結腸炎合並支氣管擴張症的報道，常見的肺部表現還有無症狀的彌散功能下降，細支氣管炎，纖維化肺泡炎。

總結

導致支氣管擴張症的病因很多，發病機製為宿主氣道清除機製和防禦功能受損，從而容易發生感染和炎症，感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲，炎症反應是以中性粒細胞在支氣管腔的募集和中性粒細胞、單核巨噬細胞及CD4 + T 淋巴細胞的組織浸潤為特征，中性粒細胞的募集由促炎因子-白細胞介素-1β(IL-1β) 、白細胞介素-6( IL-6) 、腫瘤壞死因子-α( TNF-α) 、白三烯B4( LTB4)、IL-8 等介導，內皮素-1 上調黏附分子CD18 和CD11b 在中性粒細胞表麵的表達，促進中性粒細胞活化釋放氧化劑和酶( 如彈性蛋白酶和基質金屬蛋白酶) ，這些酶能直接損傷纖毛披覆的呼吸道上皮，增加黏膜腺體分泌，阻礙調理吞噬作用，通過正反饋機製造成支氣管壁的破壞。