可逆性後部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathys yndro-me, PRES)是近些年來逐漸被認識的一種的臨床-放射學綜合征，以頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙及精神異常為主要臨床表現，主要在大腦後循環區域有典型影像學表現。主要在大腦後循環區域有典型影像學表現，影像學則以雙側枕頂葉對稱性血管源性水腫為特征。因其臨床表現缺乏特異性，故其診斷多依賴於影像學表現。

        接下來的幾天，小編會為大家帶來全麵的診斷及典型病例分析，敬請期待!

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        PRES依據影像的水腫嚴重程度分級

        依據FLAIR上腦幹和基底節區受累範圍、融合性血管源型水腫的占位效應程度，可以把PRES分為輕度、中度和重度，對於指導臨床治療具有重要意義。

        輕度PRES

        皮質或皮質下白質水腫，小腦、腦幹或基底節區不受累或僅有一個部位受累，不伴有腦實質出血、占位效應、腦疝形成。

        輕度PRES：3TMRIFLAIR像顯示雙側頂枕葉和皮質下水腫(A)，和T1增強顯示軟腦膜和皮質明顯的增強(B)，一月後FLAIR像水腫緩解(C)

        中度PRES

        彌漫性水腫自皮質延伸至皮質下白質，側腦室旁不受累，小腦、腦幹和基底節兩個部位輕度受累，輕微的占位效應，無腦疝形成或中線移位，當出現腦實質出血時也被歸為中度。

        中度PRES：MRI顯示皮質、皮質下水腫(A)，DWI(下)andADC(下)顯示右側頂枕葉中度彌散受限提示血管源性水腫(B)，2月後隨訪FLAIR顯示異常信號消失(C)

        重度PRES

        彌漫性水腫自皮質延伸至側腦室旁白質，水腫或出血引起中線移位或形成腦疝，或者小腦、腦幹和基底節區全部受累。研究表明，重度PRES的病因多為惡性高血壓，影像常表現為中央變異型PRES。

        重度PRES：FLAIR顯示腦幹和小腦(A)、基底節區(B)廣泛受累，病變自皮質延伸自側腦室旁的雙側彌漫性水腫(C)。

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        出血

        PRES的顱內出血可分為三型：微出血(<5mm)、蛛網膜下腔出血和腦實質出血(>5mm)。

        先前有研究表明PRES患者腦實質內出血和蛛網膜下腔出血的比例約為15%–17%。依據PRES的病因其出血率依次如下：骨髓移植(46.6%)>實質器官抑製(11.7%)>血壓正常組(15.9%)>子癇或子癇前期(5.5%)。如果排除骨髓移植中高血壓病(其比例極高)的患者，嚴重高血壓組的出血率僅為8。8%，其與正常血壓組的出現率並無顯著差別，提示高血壓可能並非為顱內出血的主要原因。

        磁敏感成像(SWI)是一種新的檢測顱內微出血的新技術，已廣泛應用於臨床，能敏感的檢測到澱粉樣血管病、慢性高血壓性微出血、海綿狀血管瘤、皮層靜脈血栓等病變。最近有人應用該技術檢測PRES患者的微出血，顯示PRES患者急性期顱內微出血的發生率在60%左右，但微出血的數量似乎與彌散受限、腦出血或蛛網膜下腔出血、水腫範圍及其嚴重程度無關，且並不隨著病情的好轉而減少，提示其可能並非急性期病變，很有可能為慢性高血壓微出血的結果。

        患者,27歲,男性,壞死型肺炎肺膿腫：MRI FLAIR像證實PRES頂葉和額葉血管源性水腫(A，箭頭)，GE像顯示左側額葉微出血(B，箭頭)。

        一位50歲患有發熱和嚴重高血壓的老年女性。FLAIR像顯示左側額葉腦溝內異常信號(B，短箭頭)、雙側枕葉血管源性水腫(A，長箭頭);GE像顯示腦溝內線樣低信號提示蛛網膜下腔出血(C，長箭頭);CT像顯示高信號，進一步證實蛛網膜下腔出血(D，黑箭頭)。

        一位44歲口服環孢黴素的女性患者出現右側小腦出血，並經CT(A)和GE(B)證實，FLAIR(C)顯示雙側頂枕葉區水腫。

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        DWI和ADC

        表觀彌散係數(Apparent diffusion coefficient，ADC)圖在PRES患者T2高信號區呈高信號提示血管源性水腫，其DWI像應呈低信號。但因受T2透過效應的程度不同DWI可呈高信號、低信號或等信號。另外，ADC值還可能在DWI高信號區域表現為等信號，這可能是由於皮質區的血管源性水腫與細胞源性水腫的部分容積效應相關，可能代表著嚴重的血管源性水腫進展至細胞源性水腫的不可逆病變，提示預後不良。但多項研究證實局灶性DWI高信號並不常見(11-26%)，並且這些病灶也並不代表病變完全不可逆。

        產後子癇導致的PRES患者軸位MRI。(A-D)FLAIR顯性左側額葉、雙側頂葉、基底節區、枕葉和顳葉高信號;雙側枕葉和顳葉顯示DWI輕度高信號(E)，ADC高信號(F)，符合血管源性水腫;(G)MRA顯示大腦後動脈(箭頭)局灶性血管痙攣和血管擴張交替出現，呈串珠樣改變，符合血管痙攣。(H)6天後隨訪FLAIR顯示枕葉和顳葉水腫性病變幾乎消失。

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        小結

        可逆性後部腦病綜合征是一種比較少見的臨床綜合征，近年來報道逐漸增多，但仍不為廣大神經內科醫生所熟知，特別在變異性PRES及其DWI、顱內出血方麵仍不能辯證的看待，本文對相關問題進行了總結。根據有常見誘因的患者出現神經係統損害症狀，伴或不伴急性血壓增高，影像學具有顱內多灶性、累及頂枕葉為主以及病情具有可複性等特點可以診斷，其中頭部MRI有重要的診斷及鑒別診斷價值。應注意與基底動脈尖綜合征、腦靜脈竇血栓、急性播散性腦脊髓炎等鑒別，鑒別時要結合影像學、病史、病程綜合判斷。基底動脈尖綜合征多累及距狀裂和枕葉中線旁結構,常伴有丘腦或中腦的梗死,病灶以細胞毒性腦水腫為主,在DWI上呈高信號，ADC呈低信號。