特發性肺纖維化(IPF)是一種進行性纖維化肺疾病，侵襲性肺肌成纖維細胞分泌膠原蛋白，破壞肺的完整性。在特發性肺纖維化(IPF)中，侵襲性肌成纖維細胞的慢性活化是肺纖維化瘢痕形成的主要原因。IPF患者表現為進行性呼吸困難、肺動脈高壓和呼吸衰竭。其病理生理機製尚不明確。已知白介素-11(IL-11)參與腎髒和心髒纖維化。
特發性肺纖維化(IPF)是一種進行性纖維化肺疾病，侵襲性肺肌成纖維細胞分泌膠原蛋白，破壞肺的完整性。在特發性肺纖維化(IPF)中，侵襲性肌成纖維細胞的慢性活化是肺纖維化瘢痕形成的主要原因。IPF患者表現為進行性呼吸困難、肺動脈高壓和呼吸衰竭。其病理生理機製尚不明確。已知白介素-11(IL-11)參與腎髒和心髒纖維化。
研究人員發現IL-11在IPF患者的肺中表達上調，與肺部的嚴重性相關，IL-11是由IPF纖維母細胞分泌的。在體外，IL-11可通過細胞外信號調控的激酶(ERK)依賴性轉錄後方式，刺激肺纖維膜細胞轉變成侵襲性的肌動蛋白α2 、平滑肌陽性(ACTA2+)、分泌膠原蛋白的成纖維細胞。
在小鼠中，纖維母細胞特異性轉基因表達或注射鼠源IL-11可誘導肺肌成纖維細胞的產生，導致發生肺纖維化。IL-11受體亞基α-1(IL11ra1)缺失小鼠的肺纖維母細胞對促纖維化刺激無應答，在博萊黴素肺纖維化小鼠模型中可以保護其不纖維化。
研究人員合成了一種IL-11中和抗體，可阻滯多種刺激下遊的肺纖維母細胞的活化，並逆轉成肌成纖維細胞的活化。在治療研究中，抗IL-11治療可減輕小鼠的肺部炎症，逆轉其肺纖維化，同時還可抑製ERK和SMAD的激活。
綜上所述，本研究表明IL-11或可被優先考慮作為肺纖維化和IPF的藥物靶點。
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