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男，57歲，肺纖維化合並肺氣腫綜合征1例

作者：佚名來源：病例網日期：2020-08-02

導讀

肺纖維化合並肺氣腫綜合征1例

關鍵字：肺纖維化合並肺氣腫綜合征

[患者姓名]：

[患者年齡]：57

[性別]：男

[科室]：呼吸科

[症狀與體狀及患者自述]：【一般資料】男，58歲，【主訴】勞力性呼吸困難。【既往史】具有吸煙史(40包/年)，無職業性接觸，無任何結締組織疾病體征，4年前戒煙。

[體測與化驗數據]：【體格檢查】體檢示彌漫性幹囉音，velcro囉音，杵狀指和發紺。【輔助檢查】胸片示下葉網格狀影，上葉透亮度增大。高分辨率CT(HRCT)示主要是上葉間隔旁肺大皰，邊緣不規則、下葉小葉和小葉內間隔增厚的低密度區，磨玻璃影，牽引性支氣管擴張，結構扭曲和蜂窩樣改變。患者具有低氧血症，並行其它檢查，肺功能檢查分別為[FEV1：66%，FVC：63%，FEV1/FVC：84%，肺總量(TLC)：61%，DLCO：31%]，;O2-6lt/min的6分鍾步行測試(6MWT)伴SpO2降低，從97%降至79%(采用240mtO2治療後);支氣管肺泡灌洗：11%嗜中性粒細胞，1%嗜酸性粒細胞，3%的淋巴細胞，85%的巨噬細胞。

[圖片與造影]：

[診斷結果]：【初步診斷】最終診斷：肺纖維化合並肺氣腫綜合征

[診治過程]：/

[藥品名稱]：尚未填寫

[治療周期]：尚未填寫

[醫囑]：尚未填寫

[治療效果]：尚未填寫

[其他]：【討論】肺纖維化合並肺氣腫綜合征(CPFE)定義的共識具有挑戰性;雖然最初認為其是兩種實體的偶然共存，CPFE作為一種獨立的綜合征被推薦。其診斷主要依據於HRCT，臨床特點為氣體交換功能存在障礙。約5%至10%的間質性肺疾病患者罹患CPFE。患者多為65歲以上老年人，吸煙或曾經吸煙者，所以吸煙是一個主要的致病因素。關於CPFE發病機製的報道：1.氧化應激增加;2.年輕非吸煙女性患者表麵活性蛋白C基因的突變;3.肺氣腫和肺纖維化動物模型產生的TNF-α，IL-1/b，中性粒細胞彈性蛋白酶和金屬蛋白酶。主要症狀為：勞力性呼吸困難，咳嗽，氣喘，口周發紺和無力。體檢可見雙肺底吸氣性爆裂音和杵狀指。患者存在威脅生命的高危並發症，如肺癌、急性肺損傷和肺高壓。CPFE的治療基於全身激素，吸入支氣管擴張劑，免疫調節劑和氧療治療低氧血症。也可考慮針對PHA的具體治療。鑒別診斷繼發於遺傳性或獲得性異常的間質性肺病;繼發於結締組織的間質性肺病。