α-1抗胰蛋白酶缺乏症(alpha-1 antitrypsin deficiency，AATD)是一種臨床容易漏診的遺傳病，累及肺、肝髒甚至皮膚。在肺部，AATD導致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。α-1抗胰蛋白酶是蛋白水解酶(彈性酶)及蛋白酶(胰蛋白酶、糜蛋白酶和凝血酶)的蛋白酶抑製劑。
α-1抗胰蛋白酶缺乏症(alpha-1 antitrypsin deficiency，AATD)是一種臨床容易漏診的遺傳病，累及肺、肝髒甚至皮膚。在肺部，AATD導致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。α-1抗胰蛋白酶是蛋白水解酶(彈性酶)及蛋白酶(胰蛋白酶、糜蛋白酶和凝血酶)的蛋白酶抑製劑。
AATD中的肺氣腫是由肺內中性粒細胞彈性酶與彈性酶抑製劑AAT之間失衡所致。吸煙和感染增加了肺部的彈性酶負荷，因此增加了肺部降解。
生物製藥公司Grifols近日宣布，日本厚生勞動省(MHLW)已批準α-1蛋白酶抑製劑Lynspad(1000毫克靜脈注射液)的生產和銷售許可，用於治療嚴重α-1抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)。
具體而言，Lynspad用於治療診斷為嚴重AATD [血清α-1抗胰蛋白酶水平<50 mg / dL(通過濁度法測量)]以及患有肺部疾病(例如慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺氣腫伴有氣流阻塞)的患者。
原始出處：
https://www.firstwordpharma.com/node/1793958?tsid=4
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