氣管支氣管分支異常：基於肺葉的分類方案

        Tracheobronchial Branching Abnormalities:Lobe-based Classification Scheme

        1955年在CT出現之前出版的Boyden命名法是基於屍體標本而言，通常用於描述正常的段支氣管解剖結構和各種異常情況。然而自那時以來，還認識到其他一些異常，並且用於描述這些異常的名稱也有些混淆。

        影響氣管、主支氣管和中間支氣管的多種先天性分支異常已經被報道，所有這些都可以在胸部CT上識別出來，但經常被忽略。這些發生在胎兒生命的早期的異常，可能是多餘的，其為在妊娠29-30天時發生的缺陷，也可能是移位的，其為發生在後期的缺陷。

        氣管支氣管位置異常通常與其他先天性異常有關，但可以單獨發生。通常無症狀，但可能引起呼吸困難、反複發作的肺炎和咯血等肺部症狀。

        為避免並發症，尤其是在進行電視輔助胸腔鏡手術時，應先確認這些異常，然後再行肺切除術。此外，支氣管鏡醫師應在執行診斷或治療性支氣管鏡檢查程序之前了解這些異常情況。

        認識到一些關鍵的支氣管解剖原則，以及使用基於肺葉的分類方案，將有助於識別氣管支氣管的位置異常。

        正常氣管支氣管解剖

        Normal Tracheobronchial Anatomy

        支氣管分段解剖圖(Boyden命名法)

        右側，B1 =尖段支氣管，B2 =前段支氣管，B3 =後段支氣管，B4 =外側段支氣管，B5 =內側段支氣管，B6 =上段支氣管，B7 =內基底段支氣管，B8 =前基底段支氣管，B9 =外側基底段支氣管，B10 =後基底段支氣管。

        左側，B1和B3共幹形成尖後段支氣管(B1 + 3)，B4 =上舌段支氣管，B5 =下舌段支氣管，B7、B8 =內前基底段支氣管，B9 =外側基底段支氣管，B10 =後基底段支氣管。

        縮略語：

        upper lobe bronchus (ULB) 上葉支氣管

        middle lobe bronchus (MLB) 中葉支氣管

        left main bronchus (LMB) 左主支氣管

        right main bronchus (RMB)右主支氣管

        要了解氣管支氣管位置異常，必須注意三點：

        通常，氣管隆突位於胸椎T4和T5水平。

        兩肺之間，支氣管與肺動脈的關係不同。

        肺內支氣管血管的分布是不對稱的。

        右肺上葉支氣管(ULB)位於右肺動脈的後下方，而左主支氣管(LMB)在發出左ULB之前先經過左肺動脈的下方。因此，右ULB被認為是動脈上的，因為它出現在右肺動脈與右主支氣管(RMB)交叉點的上方，而左ULB被認為是動脈下的，因為它起源於左肺動脈與LMB交叉點的下方。在右側，右ULB(動脈上支氣管)通常被用作參考點，以描述異常定位的支氣管指向上葉區域的位置，而在左側，參考點是左肺動脈和LMB的交叉點。

        RMB比LMB短。右ULB在中葉支氣管(MLB)上方幾厘米處單獨發出，右肺下葉上段支氣管(B6)恰好位於中葉支氣管(MLB)孔的下方並與之相對。在左肺，上部和下部(舌狀支氣管)同時從左ULB一起發出，而B6在下方一定距離處發出。實際上，左肺下葉支氣管主幹比右肺下葉支氣管主幹更長，並且延伸了10-12mm的距離。

        據報道，先天性支氣管分支異常在普通人群的發生率為0.1%–2%。

        先天性氣管支氣管分支異常

        Congenital Tracheobronchial Branching Anomalies

        在本文中，我們重點介紹氣管、主支氣管和中間支氣管的異常分支。這些氣管支氣管分支異常可分為五類：(a-d)分類涉及(a)全肺，(b)上葉，(c)中葉，或(d)下葉;(e)其他氣管支氣管分支異常。

        這些異常大多數是移位的或多餘的支氣管。當出現沒有使相應肺實質通氣的正常支氣管時，術語“移位支氣管”(displaced bronchus)用於描述起源異常的支氣管。相比之下，除了正常的支氣管外，還出現了多餘的異常支氣管。多餘的支氣管可終止於相應正常支氣管的實質內或者可能與通氣的肺實質相關，其因此被認為是額外的肺組織。

        全肺的氣管支氣管分支異常

        Tracheobronchial BranchingAnomalies of the Entire Lung

        在CT上，上葉支氣管(ULB)與同側肺動脈的關係是支氣管部位最可靠的標誌。

        ULB與肺動脈的關係，作為支氣管部位的標誌。(a)內髒正位(situs solitus)時，右ULB位於動脈上位(箭)，左ULB處於動脈下位(箭頭)。內髒反位(situs inversus)時，相反的位置是正確的。(b)當兩個ULB處於相同位置時，支氣管可表現為雙側右異構(動脈上位支氣管)或雙側左異構(動脈下位支氣管)。

        4個月大女嬰，具有心室雙出口，支氣管右異構。(a)在氣管支氣管樹增強3D重建CT圖像上，左支氣管樹的形態學特征與右支氣管樹相同，ULB過早發出，與MLB有一定距離。(LLB =下葉支氣管，RLLB =右下葉支氣管，RULB =右ULB)。(b)在氣管支氣管樹和肺動脈的3D重建CT圖像上，兩個ULB都是動脈上的，因為它們起源於同側肺動脈的後方。這些與右支氣管異構表現一致。該患者還伴有其它心髒和血管的發育畸形。

        61歲男性患者，無症狀;左支氣管異構。LULB =左ULB。(a)氣管支氣管樹增強3D重建CT圖像顯示，與左ULB相似，右側B4和B5支氣管起自右ULB。(b)氣管支氣管樹和肺動脈疊加3D重建CT圖像顯示，雙側ULB都是動脈下的，因為它們出現在同側肺動脈和主支氣管的交叉點下方。這些與左支氣管異構表現一致。該患者還患有其它內髒發育畸形。

        上葉氣管支氣管分支異常

        Tracheobronchial Branching Anomalies of the Upper Lobes

        氣管支氣管(Tracheal Bronchus)：Sandifort在1785年首次將氣管支氣管描述為源自氣管的右ULB。

        我們建議將氣管支氣管的定義限製為任何異常直接起自氣管或隆突的支氣管。起源於主支氣管和中間支氣管的ULB應該被分別標記以避免混淆(下圖)。

        上葉的氣管支氣管分支異常。A =右氣管支氣管，B =右動脈前上支氣管，C =右動脈後上支氣管，D =左氣管支氣管，E =左動脈上支氣管，F =左動脈下支氣管。

        右動脈前上支氣管(Right Preeparterial Bronchus)：是指高於右ULB(動脈上支氣管)水平，由右主支氣管(RMB)發出的指向右上葉的任何支氣管。

        右動脈後上支氣管(Right Posteparterial Bronchus)：指低於右ULB(動脈上支氣管)水平，任何來自右支氣管樹的指向右上葉的支氣管。

        16個月大的男孩，法洛四聯症，複發性肺炎。右氣管支氣管移位。(a)仰臥位胸片顯示右上葉(*)實變，左下肺心後區域(箭頭)部分實變。(b)3天後增強胸部CT顯示右肺上葉(黑箭)和左肺下葉(箭頭)部分實變。紅色箭頭=移位的右氣管支氣管通向實變的肺實質。

        15歲男孩，右氣管支氣管移位。氣管支氣管樹3D CT重建圖像顯示異常的右氣管支氣管來自氣管右壁，位於隆突上方2cm以內。B1和B2段支氣管起源於氣管支氣管，右ULB的近端狹窄與此相關(箭)，右ULB僅見B3段支氣管。

        18歲男性，患有法洛四聯症，右動脈前上支氣管移位。氣管支氣管樹3D重建CT顯示一異常的右動脈前上支氣管從右主支氣管(RMB)發出，同時B1段支氣管移位。RLLB =右下葉支氣管。

        15歲男孩，右動脈後上支氣管移位，該患者行手術矯正異常左肺動脈和部分異常肺靜脈回流。RULB =右ULB。(a)氣管支氣管樹3D重建CT顯示B2和B3段支氣管起自MLB。(b)傾斜的重建CT顯示B1是唯一從右ULB起源的段支氣管，而B3直接起自MLB，而B2則來自B4。

        69歲男性，無症狀，左動脈上支氣管移位。(a)氣管支氣管樹的冠狀增強3D重建CT顯示，由左主支氣管(LMB)發出左B1支氣管移位並指向左上葉(箭)，以及右氣管支氣管(B1)移位。(b)氣管支氣管樹和肺動脈的疊加3D重建CT(斜後視圖)顯示，移位的左B1支氣管(箭頭)位置在左肺動脈穿過左MLB(LULB)的上方。(c)在軸位CT圖像上，移位的左B1支氣管(箭)走行於葉間動脈後方(*)。這些表現符合左動脈上支氣管移位伴右氣管支氣管。

        2歲女童，患有法洛四聯症;雙移位左動脈前下支氣管(左異構)。(a)氣管支氣管樹和肺動脈的冠狀動脈增強3D重建CT顯示與左異構一致的雙側動脈下支氣管。右側移位的B1+3和B2段支氣管，與B4+5分別獨自從ULB發出。這些移位的支氣管出現在動脈與支氣管交叉點的下方。(b)在軸位CT圖像上，移位的B2段支氣管(箭)走行於葉間動脈前方(*)，B1+3和B4+5也是如此。

        7個月大的男孩，法洛氏四聯症;左動脈上支氣管移位。(a)氣管支氣管樹的後斜位增強3D重建CT顯示，移位的B1段支氣管(箭)與左ULB處於同一水平。LLLB =左下葉支氣管。(b)氣管支氣管樹和肺動脈的後斜3D重建CT顯示一額外的支氣管(箭)，似乎出現在左肺動脈與主支氣管交叉的水平以下。(c)軸位CT示額外的支氣管(箭)走行於葉間動脈(*)的後方，與右ULB相似。因此，應將移位的B1支氣管視為移位的左動脈上支氣管。

        中葉氣管支氣管異常分支

        Tracheobronchial Branching Anomalies of the Middle Lobe

        中葉支氣管向上移位

        Gross Upward Displacement of the MLB

        4歲女孩，法洛四聯症，MLB向上移位。(a)氣管支氣管樹增強3D重建CT顯示，MLB移位並從右ULB上共幹發出，與B6距離較遠。RLLB =右下葉支氣管。(b)3D重建CT後視圖顯示支氣管右ULB為動脈上，而左ULB為動脈下。

        下葉氣管支氣管異常分支

        Tracheobronchial Branching Anomalies of the Lower Lobes

        上上支氣管

        Suprasuperior Bronchus

        定義為移位的下葉上段(S6)的亞段支氣管，其源於主支氣管或中間支氣管。

        80歲男性，上上支氣管。(a)斜位增強3D重建CT顯示起自中間支氣管後壁的B6上方的異常支氣管(箭)。(b)軸位CT顯示異常支氣管(箭)指向下葉上段(S6)，並對應於上上支氣管。(c)其下方水平的CT顯示B6支氣管發出水平與中葉支氣管(MLB)幾乎相同。

        其他氣管支氣管異常分支

        Other Tracheo-bronchial Branching Anomalies

        副心支氣管

        Accessory Cardiac Bronchus(ACB)

        是起源於主支氣管或中間支氣管的內壁一個額外的支氣管分支，其尾端指向心髒。

        70歲女性，無症狀，雙側ACB。(a)CT MIP重建圖像顯示由中間支氣管和左主支氣管(LMB)內壁發出的雙側多餘的支氣管(箭)。(b)3D重建CT圖像顯示右側ACB為中間型，表現為長憩室，沒有遠側分支，而左側ACB為短憩室型(箭頭)。

        支氣管橋

        Bridging Bronchus

        支氣管橋是一種支氣管部分或全部供應右肺，但起源於左主支氣管(LMB)。它是一種極為罕見的支氣管畸形，由Gonzalez-Crussi等人在1976年命名。Wells等人在1988年報告了第二種變異。因此，支氣管橋可分為兩種主要的亞型(下圖)：

        1型：右主支氣管(RMB)在右ULB處結束，中間支氣管異常地由LMB發出，形成假隆突。中葉由右支氣管或支氣管橋提供。

        2型：RMB尾部為憩室或缺如。

        6歲女孩，室間隔缺損，1型支氣管橋。(a)冠狀CT MIP重建圖像顯示RMB在右ULB處結束，中間支氣管從LMB發出，形成假隆突(箭)。(b)疊加在冠狀MPR上的3D重建CT顯示假隆突在T6水平(箭頭)，而隆突在T4水平(箭)。IB(intermediate bronchus)=中間支氣管。

        14歲女孩，慢性呼吸困難和喘息，2型支氣管橋。(a)CT MIP圖像顯示隆突水平正常位置的RMB(箭)是憩室。右肺通過移位的RMB通氣，其起自LMB，形成假隆突(箭頭)。(b)3D圖像顯示未見左肺動脈吊帶(LPAS)。(c)疊加圖像顯示假隆突在T6水平(箭頭)，而隆突保持在T4水平(箭)。LMB的狹窄可解釋患者的喘鳴。

        據報道，大多數支氣管橋病例與左肺動脈吊帶(left pulmonary artery sling，LPAS)有關。LPAS患者中有52%-78%可見支氣管橋，在Wells等人的分類方案中，該關聯被稱為“ II型左肺動脈吊帶”。在LPAS患者中，有22%-27%的患者報告過1型支氣管橋(LPAS II-A型)，而在30%-57%的患者中可見2型支氣管橋(LPAS II-B)。

        補充知識：

        肺動脈吊帶(pulmonary artery sling，PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形，又名迷走左肺動脈，是左肺動脈異常起源於右肺動脈的後方，呈半環形跨過右主支氣管向左穿行於食道前和氣管後到達左肺門，常合並氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動脈導管或韌帶向左後方與降主動脈相連，此結構和異常的左肺動脈一起形成的血管環可壓迫左主支氣管。

        結論

        我們通常會忽略影響氣管、主支氣管和中間支氣管的先天性分支異常，但可能具有重要意義，尤其是在涉及外科手術的情況下。

        這些異常與胎兒生命早期發生的缺陷有關，並且經常與其他先天性畸形同時出現。因此，一些先天性畸形，例如唐氏綜合征、先天性心髒病、VACTERL綜合征和氣管狹窄，以及其他氣管支氣管位置異常的存在，應促使放射科醫生尋找可能被忽視的相關氣管支氣管分支異常。

        即使大多數氣管支氣管分支異常為偶然發現，它們也可能是有症狀的，尤其是在兒童中，導致複發性肺炎、咯血或呼吸困難。

        了解幾種解剖原則，例如右ULB的動脈上位置，左ULB的動脈下位置，氣管隆突位於T4-T5水平，這對於發現異常至關重要。使用基於肺葉的分類方案(下圖)，可以很容易地對影響氣管、主支氣管和中間支氣管的先天性分支異常進行分類。

        基於肺葉的分類方案示意圖

        先天性分支異常

        (分別影響氣管、主支氣管和中間支氣管)