人類免疫缺陷病毒 (HIV)感染了 3800 萬人，每年診斷出 170 萬例。 抗逆轉錄病毒療法通過最大限度地減少獲得性免疫缺陷綜合征來延長生存期。 因此，我們迫切需要將 HIV 研究的重點轉移到非感染性並發症的預防和治療上，例如 HIV 相關的肺動脈高壓 (HIV-PAH)。 迄今為止，直接將 HIV-PAH 患者與其他肺動脈高壓 (PAH) 患者進行比較的研究有限，並且當前時代 HIV-PAH 的特征尚不清楚。 我們試圖在當代隊列中描述 HIV-PAH 的人口統計學和臨床特征，與特發性 PAH 相比。

        我們使用肺動脈高壓協會登記處 (PHAR)，這是一個位於美國的 47 中心前瞻性登記處，對 WHO 第 1 組和 WHO 第 4 組肺動脈高壓患者進行了新的專家中心護理，以評估 HIV-PAH 和 特發性 PAH。 招募於 2015 年開始，數據集鎖定於 2021 年 5 月。在招募時，中心收集了人口統計、診斷曆史、PAH 治療、六分鍾步行距離 (6MWD)、健康相關生活質量(HRQL) 和右心基線血流動力學 導尿。 登記中心在臨床上確定了 PAH 的病因。 然後參與者每六個月進行一次研究訪問，記錄功能等級、6MWD、PAH 治療、HRQL 以及急診室和醫院就診次數。

        研究人群及初步分析：

        在 1,604 名參與者中，23 人患有 HIV-PAH，563 人患有特發性 PAH。 HIV-PAH 的參與者比特發性 PAH 的參與者年輕，並且體重指數(BMI)較低。患有 HIV-PAH 的參與者更可能是男性。大多數 HIV-PAH 參與者來自美國南部人口普查區。我們發現在大學畢業、保險、收入、一生中吸煙超過 100 支、當前吸煙或飲酒方麵沒有差異 (p>0.13)。患有 HIV-PAH 的參與者更有可能支持曾經使用過甲基苯丙胺。入組時，我們發現 BNP 或 NT-pro-BNP 沒有差異(p>0.41);然而，患有 HIV-PAH 的參與者的肌酐較高。

        HIV-PAH 患者的心率更高，右心房壓力更高， 和更高的肺血管阻力，然而，收縮壓、脈壓、平均肺動脈壓、肺動脈舒張壓、肺毛細血管楔形物沒有差異 壓力、跨肺壓差或肺動脈搏動指數(所有 p>0.12)。HIV-PAH 患者有降低心輸出量的趨勢、較低的心髒指數和較低的每搏量指數。

        在調整後的廣義估計方程中，我們發現功能類別或 HRQL(表)沒有差異。 HIV-PAH 參與者的 6MWD 沒有顯著趨勢。 按類別評估時，PAH 特異性療法沒有顯著差異。 在對個別藥物的探索性分析中，患有 HIV-PAH 的注冊者更有可能曾經使用過 Ambrisentan，並且不太可能使用過 Macitentan。 此外，患有 HIV-PAH 的參與者的急診就診率或住院率並未增加。

        我們將 HIV-PAH 登記者與更大的隊列 (n=1272) 進行比較的敏感性分析在人口統計學、血流動力學和廣義估計方程中產生了相似的結果，唯一值得注意的變化是 REVEAL Lite 1 風險評分和 就業差異不大。值得注意的是，較大比例的 HIV-PAH 登記者支持甲基苯丙胺的使用仍然存在於較大的隊列分析中。

        在一項大型多中心前瞻性登記中，我們發現 HIV-PAH 參與者與特發性 PAH 參與者相比具有顯著的人口統計學差異，這反映了美國 HIV 感染的人口統計學特征。 HIV-PAH 患者更年輕，BMI 較低，並且更有可能支持先前使用甲基苯丙胺，這在更大的隊列敏感性分析中仍然存在。 此外，盡管年齡和 BMI 較低，但 HIV-PAH 參與者的腎功能較差。 血流動力學表現出較高的肺血管阻力，並具有降低心髒功能的潛在信號。 患有 HIV-PAH 的參與者並未遭受更差的 HRQL 或更高的醫療保健利用率。

        HIV-PAH 代表一種獨特的臨床實體。用 PAH 特異性療法治療 HIV-PAH 可以獲得與特發性 PAH 患者相似的 HRQL 和醫療保健利用結果。 鑒於 HIV 可能引起腎毒性，以及與 PAH 相關的充血或低心輸出量狀態導致的腎功能障礙，應特別注意 HIV-PAH 的腎功能。

        參考文獻：

        Kolaitis NA.Human Immune Deficiency Virus-Associated Pulmonary Arterial Hypertension: A Report from the Pulmonary Hypertension Association Registry.Am J Respir Crit Care Med. 2022 Feb 18. doi: 10.1164/rccm.202111-2481LE. Epub ahead of print. PMID: 35180043.