肺動脈高壓 (PAH) 患者症狀和結果的主要決定因素是右心室 (RV) 功能及其與肺循環的耦合。為了保持足夠的心輸出量，RV 通過增加收縮力(恒速適應)來適應增加的後負荷，並且當這種機製耗盡時，通過增加容量(異速適應)來適應增加的後負荷。

        最近的研究表明 PAH 進展的特征是 RV 大小和功能的變化(體積增加和射血分數降低)，即使在明顯穩定的患者中也是如此，這突出了 RV 在確定預後中的重要性。Goh 及其同事的研究強調了 RV 重塑在 PAH 中的相關性。作者分析了來自 ASPIRE(評估在轉診中心確定的肺動脈高壓譜)登記處的 505 名患者的大型隊列。心髒磁共振允許根據其體積和質量識別四種不同的 RV 適應集群。具有良好適應性重塑(低體積和低質量)的患者預後最好。有趣的是，這些患者的心髒指數、混合靜脈血氧飽和度、右室射血分數和右室-肺動脈耦合最高，平均肺動脈壓和肺血管阻力 (PVR) 最低，右心房麵積最小。所有這些預後指標都與更好的 RV 功能相關。相反，具有適應不良重塑(高容量-低質量)的患者預後最差。該研究具有重要的臨床意義。

        RV 反向重塑與良好的長期生存率和生活質量相關，但受不同治療策略的影響。例如，僅少數接受單一療法或逐步添加初始單一療法的患者可實現 RV 反向重塑。來自意大利網絡 IPHNET的最新數據表明，PVR 的顯著降低 (>50%) 能夠確定 RV 的反向重塑和每搏輸出量指數的正常化。

        盡管所有治療都可以改善血流動力學(心髒指數增加和 PVR 降低)，但隻有更積極的策略，例如雙口服或三聯藥物(包括腸外前列腺素)才能實現關鍵的 PVR 降低，增加反向 RV 重塑的可能性。

        越來越多的證據強調了包括腸外前列腺素在內的三重前期聯合治療對患有晚期疾病的特發性 PAH 患者的安全性和有效性。這些研究表明，PVR 比基線空前降低了約 2/3，風險顯著降低，並且 RV 反向重塑(體積減少和射血分數增加)。

        綜合所有這些信息，我們可以得出結論，基線時有利的 RV 重塑或後續期間的 RV 反向重塑預計將預測 PAH 的更好結果。因此，不應推遲對更多晚期 PAH 患者采取更積極的策略，包括腸外前列腺素。

        如今，有兩個問題需要回答。首先，盡管當前的風險評分模型間接受到 RV 適應增加後負荷的能力的影響，但它們都沒有包括 RV 大小和功能的非侵入性測量。為什麼?從理論上講，磁共振和超聲心動圖是理想的工具：它們是非侵入性的，可以提供詳細的信息並且可以很容易地重複。一方麵，磁共振的成本和可用性，另一方麵，超聲心動圖的可重複性削弱了它們在風險分層中的應用。穩健的多中心研究應填補這一空白，使影像學在不久的將來在風險分層中發揮更重要的作用。

        其次，患者對類似策略(即前期雙口服或前期三聯療法，包括腸外前列腺素)的治療反應已被證明是異質的。是否取決於不同的化合物或時間?種族重要嗎?是否存在影響個體反應的遺傳背景?對於這樣一種毀滅性疾病，精準醫學和量身定製的療法將是可取的。出於這個原因，進一步調查 PAH 領域的共同努力是強製性的。

        文獻參考：

        D'Alto M, Badagliacca R. The importance of right ventricular remodelling in pulmonary arterial hypertension. Heart. 2022 May 23:heartjnl-2022-321143. doi: 10.1136/heartjnl-2022-321143. Epub ahead of print. PMID: 35606110.