肺動脈高壓（PAH）是肺動脈高壓（PH）的一種亞型，以肺動脈重構為特征。在美國，PAH 的患病率約為每 100 萬成年人中有 10.6 例。未經治療，PAH 會發展為右心衰竭和死亡。
肺動脈高壓(PAH)是一種危及生命的疾病，其特征是由於肺血管阻力增加導致肺動脈壓力升高。PAH 的症狀是非特異性的，但通常包括勞力性呼吸困難和疲勞。在美國，PAH 的估計患病率為每 100 萬成年人 10.6 人。未經治療，PAH 通常會發展為右心室衰竭和死亡。治療在過去十年中顯著改善了結果。任何出現無法解釋的勞力性呼吸困難的患者都應考慮該診斷。那PAH常見的臨床表現有哪些呢?
臨床表現：
PAH 的症狀可能是非特異性的並且起病隱匿。在美國國立衛生研究院登記的 187 名 PAH 患者中，呼吸困難是 60% 的首發症狀，盡管 98% 的人在診斷 PAH 時報告呼吸困難。也會出現疲勞 (19%)、近乎暈厥 (5%)、暈厥 (8%) 和胸痛 (7%)。對於晚期疾病，這些症狀可能在極少的運動或休息時出現。
早期疾病的體格檢查結果是微妙的。在 187 名患者中，93% 的患者第二心音響亮。其他明顯的發現(右側第三心音、三尖瓣反流雜音、頸靜脈擴張增加、右心室隆起)發生在更晚期的疾病中。隨著右心室功能障礙的惡化，可能會出現下肢水腫、腹脹和腹水。
診斷通常會延遲：REVEAL 登記中 21.1% 的患者(n = 2967)在診斷前症狀已超過 2 年。年齡較小(<36 歲)以及同時存在哮喘和阻塞性睡眠呼吸暫停等常見呼吸係統疾病會增加診斷延遲。預後與就診時的疾病嚴重程度相關。專家共識建議早期診斷和早期治療可以提高生存率。需要高度懷疑患有無法解釋的勞力性呼吸困難或疲勞的患者。
參考文獻：
Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022 Apr 12;327(14):1379-1391. DOI: 10.1001/jama.2022.4402. PMID: 35412560.
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