世界上大約1%的成年人患有肺動脈高壓(PH，pulmonary hypertension)，在這種疾病的眾多形式中，特發性肺動脈高壓(IPAH，idiopathic pulmonary arterial hypertension)是一種罕見但又非常嚴重的疾病，“特發性”(idiopathic)意味著疾病並沒有明顯的發病原因。
世界上大約1%的成年人患有肺動脈高壓(PH，pulmonary hypertension)，在這種疾病的眾多形式中，特發性肺動脈高壓(IPAH，idiopathic pulmonary arterial hypertension)是一種罕見但又非常嚴重的疾病，“特發性”(idiopathic)意味著疾病並沒有明顯的發病原因。近日，一篇發表在國際雜誌The Lancet Respiratory Medicine上題為“Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis”的研究報告中，來自漢諾威醫學院等機構的科學家們通過研究發現，吸煙或許在特別嚴重形式的IPAH發生過程中發揮著因果關聯，研究人員通過分析來自兩個肺動脈高壓登記處患者的數據得出了這一結論。
在肺動脈高壓中，肺部的血壓會異常升高，患有慢性心髒病或肺部疾病的患者通常都會受到影響，所有形式的肺動脈高壓的一個典型症狀就是患者在體力勞動時會出現呼吸越來越短，在這項研究中，研究人員利用了來自COMPERA肺動脈高壓登記處(全球最大的同類等級機構之一)和英國肺動脈高壓登記處ASPIRE的數據。
研究人員比較了三組不同的患者隊列，第一組中包含有在一生中都會大量吸煙的IPAH患者組成，其機體所謂的擴散能力受到了高度限製，即從肺泡吸收氧氣到肺部血管的決定性因素;第二組包含了典型形式的IPAH患者群體，其並沒有嚴重的擴散能力受損的情況;而第三組組包含了由作為肺部疾病(比如COPD、肺氣腫或肺纖維化等)的一部分而出現肺動脈高壓的患者。研究者Hoeper解釋道，我們發現，機體肺部擴散能力嚴重受限的吸煙者群體在幾乎所有重要方麵都與存在肺部疾病背景下的肺動脈高壓患者群體相似，這也包括年齡和性別分布，對藥物療法的反應不佳和預期壽命等。
另一方麵，這些患者與典型的IPAH組群體或許存在明顯不同，後者主要是年輕人，其對藥物療法反應良好，且預期壽命明顯較長;研究人員認為，被診斷為IPAH且有吸煙史的患者以及擴散能力嚴重受限的患者或許應該與典型的IPAH患者群體相區別。
本文研究支持了這樣一種假設，即吸煙或能促進機體肺部血管發生直接和嚴重的損傷，此外，這類損傷也會發生在不具有典型“吸煙者肺部”的患者機體中;一方麵，這些數據具有一定的相關性，因為其證明了肺動脈高壓的一種可預防的原因;另一方麵，其也是非常重要的，因為其能幫助臨床醫生更好地理解和對疾病進行分類，這些研究發現或許對於未來研究的開展具有非常重要的意義，其能幫助研究人員製定更好的策略和靶向性療法來治療肺動脈高壓患者。
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