肺動脈高壓(PAH)是肺動脈高壓症的原因一直，其特點是肺小動脈的增生性重塑和纖維化。在第六屆世界肺動脈高壓(PH)研討會上將PAH重新分類，成人PAH類別包括特發性PAH、遺傳性PAH、藥物和毒素引起的PAH、與不同疾病(結締組織病、HIV感染、門靜脈高壓、先天性心髒病、血吸蟲病)相關的PAH、對鈣通道阻滯劑有長期反應的PAH以及有靜脈/毛細血管受累明顯特征的PAH。 後者也被稱為肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細血管瘤病(PVOD/PCH)，被認為是PH的一個難以診斷的亞組。

在對PH的潛在原因進行分層時，目前的指南建議進行V/Q肺部閃爍術來尋找CTEPH。CTEPH的識別是基於對無灌注但通氣功能保留的肺段或亞段的識別。自雙能CT(DECT)問世以來，人們對DECT肺灌注圖像上的肺部微循環的分析產生了極大的興趣。雖然這些圖像不是嚴格意義上的灌注圖像，但可作為肺部灌注評估的適當替代標記物。在PH方麵，DECT肺灌注主要在CTEPH中進行了研究，顯示出與閃爍術檢測灌注缺陷的良好一致性以及與PH嚴重程度的血流動力學估計的良好相關性。據我們所知，目前還沒有具體的研究來評估DECT肺灌注提供PAH和PVOD/PCH之間的明顯特征。

近日，發表在European radiology雜誌的一項研究比較了DECT檢查中特發性或遺傳性PAH和PVOD/PCH的肺部灌注變化，並分析了這兩種疾病中報道的PE型灌注缺陷以及潛在的肺部形態學變化。

共63名特發性或遺傳性PAH患者(A組;n = 51)和PVOD/PCH患者(B組;n = 12)接受了DECT血管造影與形態學和灌注圖像重建的研究。

A組(35/51;68.6%)和B組(6/12;50%)之間灌注異常的患者數量沒有差異(P = 0.31)，每個患者的平均灌注異常節段數也沒有差異(A組：17.9 ± 4.9;B組：18.3 ± 4.1;P = 0.91)。最常見的發現是A組存在斑塊狀缺損(15/35;42.9%)，B組存在灌注異常的不同關聯(4/6;66.7%)。每位患者有PE型缺陷的節段的中位數百分比在B組明顯高於A組(P = 0.041)。8名患者有兩種類型的PE型缺陷(A組：5/51;9.8%;B組：3/12;25%)，疊加在PH相關的肺部異常(7/8)或正常肺(1/8)。異常灌注患者的碘濃度明顯較低(P<0.001)，但組間無差異。

圖 一個64歲的非吸煙特發性PAH女性患者的雙能量CT圖像。在上葉水平獲得的1毫米層厚的灌注圖像顯示周邊的小葉楔形灌注缺陷(箭頭)。b 1毫米厚的CT橫斷麵(肺部圖像)與a所示相同，顯示肺部衰減的鑲嵌模式。箭頭所指的是低衰減區域，疊加在a所示的小葉低灌注區域

本研究表明，DECT灌注異常在PVOD/PCH和特發性或遺傳性PAH之間沒有差異，但PVOD/PCH中具有PE型缺陷的節段比例較高，疊加了嚴重程度不同的PH相關的肺實質異常，這為進一步闡明其病理生理提供了思路及參考。

原文出處：

Briac Lefebvre,Maeva Kyheng,Jessica Giordano,et al.Dual-energy CT lung perfusion characteristics in pulmonary arterial hypertension (PAH) and pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PVOD/PCH): preliminary experience in 63 patients.DOI:10.1007/s00330-022-08577-x