近日，江蘇省淮安市一院呼吸科孟自力主任醫師成功診斷一例“IgG4相關性疾病”。“IgG4相關性疾病”是一種淋巴增殖性疾病，表現為高IgG4球蛋白血症，及IgG4+ 淋巴漿細胞浸潤單個或多個器官，合並受累器官的纖維化、硬化及功能異常，最常受累的器官（疾病）包括自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜後纖維化、以及肝、肺、腎、垂體、甲狀腺受累等。該病2010年才在世界上獲得確認，2011年公布的最新診斷標準為：⑴ 臨床發現單個或多個器官出現彌漫性或局限性腫脹、團塊；⑵
近日，江蘇省淮安市一院呼吸科孟自力主任醫師成功診斷一例“IgG4相關性疾病”。“IgG4相關性疾病”是一種淋巴增殖性疾病，表現為高IgG4球蛋白血症，及IgG4+ 淋巴漿細胞浸潤單個或多個器官，合並受累器官的纖維化、硬化及功能異常，最常受累的器官（疾病）包括自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜後纖維化、以及肝、肺、腎、垂體、甲狀腺受累等。該病2010年才在世界上獲得確認，2011年公布的最新診斷標準為：⑴ 臨床發現單個或多個器官出現彌漫性或局限性腫脹、團塊；⑵ 血清IgG4濃度大於1350mg/L；⑶ 組織病理學檢測顯示明顯的淋巴漿細胞浸潤及纖維化，IgG4+ 漿細胞大於10個/HP，IgG4+/ IgG+漿細胞大於40%。
該患者為男性，56歲，油漆工人，因“反複咳嗽、咳痰、氣喘伴雙上眼瞼腫脹1年”就診，體檢兩肺彌漫性呼氣期為主的哮鳴音，肺功能檢查示中度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陽性，因此，“支氣管哮喘”診斷成立。體檢時還發現患者雙上眼瞼明顯腫脹，觸之質地中等硬度，B超及頭顱CT均發現患者雙側淚腺、腮腺和頜下腺腫大，隨後在局麻下行左側淚腺活檢術，病理報告：慢性硬化性涎腺炎。孟自力主任考慮到患者經濟困難，遂自己出資將患者的病理標本送到南京軍區總院病理科做免疫組化檢測，結果報告：IgG++，IgG4++。為了檢測患者血清中的IgG4濃度，孟自力主任打聽了省內各大醫院的檢驗科和醫學檢測中心，可是均不開展該項目的檢查，就在一籌莫展的時候，無意中得知淮安一院的免疫室剛剛開展該項檢查，於是患者的血樣幸運地成為該項新技術的第一份檢測標本，為了驗證檢查的準確性，孟自力主任又親自抽取自身血液作為對照，檢測結果：IgG16.20（8.00~17.00g/L），IgG4 14.90（0.03~2.00 g/L），至此，“IgG4相關性疾病”診斷確立。該病對糖皮質激素非常敏感，經強的鬆（30mg/d）治療1月後，患者咳喘基本消失，雙上眼瞼腫脹也明顯好轉，目前仍在隨訪中。
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