馬某，女，28歲，2011年4月12日，因“氣促5餘年，加重1月”入院。

病史：

　　2005年突發右側胸痛、氣促，在當地醫院發現右側氣胸，行胸腔閉式引流術後好轉出院。

　　2008年懷孕時，自覺氣促進行性加重，無特殊處理。

　　2009年開始出現間斷咯血絲痰，鮮紅色，每次量約5ml，氣促仍呈進行性加重。

　　2010年5月在中山大學第一附屬醫院及廣州醫學院第一附屬醫院就診，經病理活檢診斷：肺淋巴結平滑肌瘤病。

　　2010年開始服用黃體酮治療，於2011年3月自行停用，之後氣促呈進行性加重，不能耐受輕微活動。

　　2011年4月初出現左側胸痛，呼吸困難較前加重，外院胸片提示左肺壓縮45%，行胸腔閉式引流後症狀明顯改善，但引流管內持續有氣泡冒出，引流出血性胸水，今為進一步診治，予4月12日收住呼吸內科。

血氣分析：

入院後情況：

　　持續中流量吸氧，Spo₂%波動在78-90%，可耐受輕微活動。行持續胸腔閉式接負壓引流，可引流出血性胸液，無胸悶胸痛，間中咳嗽，痰中帶血，量少。入院後予抗炎，祛痰，平喘，營養等對症治療。5月3日加用雷帕黴素治療，5月9日行胸膜腔粘連術，予5月11日帶胸管出院。

疾病介紹：

　　淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一種病因不明、持續發展的彌漫性肺間質疾病。表現為不典型增生的平滑肌細胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。好發於16-68歲女性，尤其是育齡期婦女。世界範圍內共報告千餘例，約50%合並腎血管平滑肌脂肪瘤。約2.5%結節性硬化患者同時合並LAM病。是一種易被誤診的疾病。

　　LAM的臨床表現有：

　　1、呼吸困難：進行性加重（主要症狀）。

　　2、咳嗽：較輕，幹咳或有少量白色泡沫痰。

　　3、咯血：常見，小量到中量，個別量大者可引起窒息。

　　4、自發性氣胸：發生率約為50%，可為首發症狀，單側或雙側，反複發生（首發症狀）。

　　5、乳糜胸/腹液：約25%的患者出現單側或雙側乳糜胸，約10%的患者發生乳糜腹液。

　　LAM自診斷時起平均8-10年。進行性發展、預後不良。平均患病年齡為(32.0±8.9)歲，病程長短差異很大。一般月經停止後病情發展減慢，妊娠和雌激素治療可使病情惡化。自診斷之日起22%～62%的患者於8.5年後死於呼吸衰竭。