結節病是一種病因不明的係統性肉芽腫性疾病,臨床表現和病程多變。結核分枝杆菌過氧化氫酶-過氧化物酶蛋白是其潛在抗原。全基因組掃描已發現候選基因,基因表達分析則更清晰地定義了結節病的細胞因子失調。對縱隔淋巴結行經支氣管超聲引導針吸活檢有助於診斷,常可使患者免於接受縱隔鏡等創傷性更大的檢查。正電子發射斷層掃描(PET)在定位隱匿性活動病灶方麵有一定價值。目前無可靠預後生物標誌物。腫瘤壞死因子抑製劑已被用於治療難治性疾病。磷酸二酯酶-5抑製劑、前列腺素類似物和內皮素拮抗劑是否應被用於治療結節病相關肺動脈高壓,目前
結節病是一種病因不明的係統性肉芽腫性疾病,臨床表現和病程多變。結核分枝杆菌過氧化氫酶-過氧化物酶蛋白是其潛在抗原。全基因組掃描已發現候選基因,基因表達分析則更清晰地定義了結節病的細胞因子失調。對縱隔淋巴結行經支氣管超聲引導針吸活檢有助於診斷,常可使患者免於接受縱隔鏡等創傷性更大的檢查。正電子發射斷層掃描(PET)在定位隱匿性活動病灶方麵有一定價值。目前無可靠預後生物標誌物。腫瘤壞死因子抑製劑已被用於治療難治性疾病。磷酸二酯酶-5抑製劑、前列腺素類似物和內皮素拮抗劑是否應被用於治療結節病相關肺動脈高壓,目前尚不明確。[3911102]
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