呼吸

新千年IPF患者病程和轉歸

作者:納善( Nathan)等 來源:中國醫學論壇報 日期:2011-07-21
導讀

特發性肺纖維化(IPF)是一種預後不佳的致死性疾病,可以選擇的治療方法有限。2000年,美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)發表了IPF診斷和治療專家共識(以下簡稱“2000年專家共識”),目的在於使該疾病診斷和治療統一和規範化,並為該疾病特征描述奠定基礎。近期發表的指南對其進行更新,然而目前尚無研究評估2000年專家共識對臨床實踐的影響,IPF患者遠期預後多源自2000年專家共識發表前的研究結果。因此,我們總結了2000年ATS/ERS共識發表後十餘年間IPF患者特征和轉歸。

將適宜患者轉診接受肺移植手術評估或納入臨床藥物研究是2000年專家共識推薦的治療建議。然而,需要指出的是僅約三分之一的患者被納入臨床藥物試驗和/或接受肺移植手術。這表明當前治療無效的大量IPF患者需求未被滿足。討討論討論

特發性肺纖維化(IPF)是一種預後不佳的致死性疾病,可以選擇的治療方法有限。2000年,美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)發表了IPF診斷和治療專家共識(以下簡稱“2000年專家共識”),目的在於使該疾病診斷和治療統一和規範化,並為該疾病特征描述奠定基礎。近期發表的指南對其進行更新,然而目前尚無研究評估2000年專家共識對臨床實踐的影響,IPF患者遠期預後多源自2000年專家共識發表前的研究結果。因此,我們總結了2000年ATS/ERS共識發表後十餘年間IPF患者特征和轉歸。

材料和方法

  研究者回顧了2000年1月-2009年12月就診於愛若華斐爾法克斯醫院間質性肺病門診的所有IPF患者。

  根據患者臨床表現、高分辨率CT(HRCT)掃描和肺組織活檢結果明確IPF診斷。研究者收集並分析患者就診時人口統計學和肺功能檢查(PFT)資料,並且進行了IPF患者生存分析和PFT指標嚴重程度分析等多項生存分析。研究者通過醫院晚期肺疾病數據庫和社會保險死亡索引確認IPF患者死亡率。

結果

基線資料和人口統計學資料10年間共521例IPF患者就診於該院門診並接受評估,其中446例患者具有初次評估時的人口統計學和PFT資料。大部分PFT(61.2%)在初次評估後的90天內實施。

ATS/ERS共識遵循情況2000年專家共識指出,若患者已接受肺組織活檢,則IPF診斷須滿足以下3項主要標準:排除已知間質性肺病、肺功能檢查結果異常、HRCT顯示“雙側基底部微小毛玻璃樣網狀病變”。若患者未接受肺組織活檢,則患者不僅須滿足上述3項主要標準,而且須經支氣管肺組織活檢或支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查證實。

  研究顯示,所有伴其他已知間質性肺病病因的患者均通過詳細詢問病史、體檢和結締組織疾病血清學檢查被排除。

  多數患者基線肺功能資料和HRCT掃描結果與IPF一致。35.9%(187/521例)的患者接受肺組織活檢。若其未接受肺組織活檢,2000年ATS/ERS共識則要求患者在具有4項主要特征的同時具備4項次要標準中3項。在未接受肺組織活檢患者中,94.3%的患者未滿足所有主要診斷標準(主要是由缺少支氣管鏡檢查所致),但僅有2.9%的患者未滿足4項推薦次要診斷標準中的3項。

肺移植治療和藥物治療521例受試者中有93例(17.9%)被認為適合接受肺移植手術,其中84例(16.1%)患者存活至接受手術治療。2002年11月-2009年11月,共418例患者接受臨床研究評估。在接受初篩的患者中,48例(27.4%)患者符合標準,並被隨機分入前瞻性臨床藥物試驗,僅占同期所有接受評估IPF患者的11.5%。

IPF轉歸研究顯示,IPF患者中位生存期為41.2個月。主要生存分析排除了接受肺移植手術患者,僅納入了具備PFT資料的患者。該組人群(357例)中位生存期為45.87個月。與2000~2004年就診的IPF患者(247例)相比,2005~2009年就診患者(274例)生存期無顯著差異。

  Cox比例風險模型顯示,年齡、慢性疾病、用力肺活量(FVC)%預測值和肺彌散能力(DLCO)%預測值均與死亡率顯著相關。

  接受肺移植手術的IPF患者中位生存期為63.3個月。將具有肺功能和遠期隨訪資料的未接受肺移植手術患者分為以下3組:輕度(FVC≥70%預測值)、中度(FVC 55%~69%預測值)和重度(FVC<55%預測值)疾病,各組中位生存期分別為55.6個月、38.7個月和27.4個月(P=0.008)。

  DLCO%預測值亦有助於區分生存期截然不同的各組患者。DLCO≥50%預測值、DLCO 35%~49%和DLCO<35%的患者中位生存期分別為67.3個月、47.8個月和31.3個月(P=0.0003)。

討論

  與2010年專家共識發表前相比,IPF患者不良預後在過去十年間並未改變。研究顯示,未接受肺移植手術的IPF人群中位生存期約為3.5年,與共識發表前報告的患者生存期極為相似。研究發現,適當且準確的IPF診斷亦可在無支氣管鏡檢查的條件下得出。基於初始FVC%預測值對患者進行輕、中、重度分層可及早區分遠期生存率不同的各組IPF患者。DLCO%預測值亦有助於評估上述患者生存期,並在生存期識別方麵略優於前者。

  將適宜患者轉診接受肺移植手術評估或納入臨床藥物研究是2000年專家共識推薦的治療建議。然而,需要指出的是僅約三分之一的患者被納入臨床藥物試驗和/或接受肺移植手術。這表明當前治療無效的大量IPF患者需求未被滿足。

  作者:美國愛若華斐爾法克斯醫院 納善( Nathan)等

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