特發性間質性肺炎（IIP）

　　IIP是一組原因不明的肺間質疾病，包括特發性肺纖維化（IPF）、非特異性間質性肺炎（NSIP）、隱原性機化性肺炎（COP）、脫屑性間質性肺炎（DIP）、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）、淋巴性間質性肺炎（LIP）和急性間質性肺炎（AIP）。IIP對激素治療的反應情況可分為三種，其中COP、富細胞型NSIP和部分LIP對激素治療反應較好；DIP、RBILD、纖維化型NSIP和AIP對激素治療反應效果不定；IPF對激素治療反應最差。

　　特發性肺纖維化 根據美國胸科學會（ATS）等4學會聯合製定的2011年IPF診治指南，不推薦IPF患者單獨使用激素或免疫抑製劑，在征求患者意見和權衡利弊後，可以考慮給予小劑量激素[初始劑量為0.5 mg/（kg·d）]+免疫抑製劑+大劑量N-乙酰半胱氨酸（NAC）治療。但須注意的是，此方案可能僅對少數IPF患者有益。

　　急性間質性肺炎 目前對AIP的發病機製尚不清楚，多數專家認為，應給予大劑量靜脈甲潑尼龍（500～1000 mg/d，共3天），隨後根據病情逐漸減量，並聯用環磷酰胺（800～1000 mg/w）靜脈注射。

　　其他類型的IIP 若病情穩定，可以考慮給予起始劑量為0.75～1.0 mg/（kg·d）的口服激素治療，一般4周後可以逐漸減量，總療程為6～12個月。對於發病急且出現呼吸衰竭的患者，推薦靜脈使用甲潑尼龍（80～320 mg/d），待病情緩解後改用口服潑尼鬆維持治療。對於病情較重且對激素治療反應不佳的患者，可以加用細胞毒藥物（環磷酰胺，CYC）或免疫抑製劑（硫唑嘌呤，AZA）。

　　ANCA相關性血管炎

　　抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎的治療分為誘導緩解和維持治療兩個階段。

　　誘導緩解階段 使用激素和免疫抑製劑的劑量較大，以迅速地控製疾病活動。根據歐洲血管炎研究組（EUVAS）的推薦意見，應根據疾病的不同嚴重程度分級，給予不同的治療方案（見表）。經誘導緩解治療後，患者常在3～6個月內獲得臨床緩解，此時應轉為維持治療。

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　　維持治療 維持階段使用較小的藥物劑量，在維持疾病緩解的同時，避免出現更多的副作用。由於誘導緩解治療階段CYC累積劑量可能較大，因此有研究認為將CYC替換為AZA或甲氨蝶呤（MTX），可獲得與傳統CYC+激素治療相同的療效，且不增加複發率。

　　口服潑尼鬆起始劑量為1mg/（kg·d），4～8周後逐漸減量，在3～6個月內減量至5～10 mg維持。甲潑尼龍衝擊治療是10～15 mg/（kg·d）靜脈注射連續3天，之後改為1mg/（kg·d）靜注，據病情再逐漸減量。

　　CYC的口服劑量為2 mg/（kg·d），共12個月； CYC靜脈衝擊治療劑量一般為每次10～15 mg/kg（或0.7～0.75 g/m2），開始每2～3周1次，緩解後可減量至每月1次或更長的間隔。

　　外源性過敏性肺泡炎

　　治療外源性過敏性肺泡炎首先是脫離過敏原，對於症狀不能緩解的患者可以給予激素治療。

　　臨床上將外源性過敏性肺泡炎分為急性期、亞急性期和慢性期三種。前兩種類型對激素治療反應較好，一般選用口服潑尼鬆 [0.5～0.75 mg/（kg·d）]直至症狀消失或胸部影像學病變消退；對於病情急且重者，可以給予靜注甲潑尼龍。慢性外源性過敏性肺泡炎對激素治療反應較差，但仍可能會改善症狀。

　　總之，彌漫性間質性肺病是一組異源性疾病，病因複雜，發病機製各不相同。到目前為止，本類疾病最常使用的治療藥物是糖皮質激素，且使用的劑量、療程須根據患者具體情況而進行適當調整（個體化治療），因此臨床應用有一定難度。

　　(中國醫學科學院北京協和醫院呼吸科 徐作軍)