Case 1

　　患者，女性，39歲，因“體檢發現右下肺占位2個月餘”入院。患者入院2個月前體檢發現右下肺占位，外院胸部CT示右下肺高密度團塊影、氣管鏡檢查示右下肺前外基底段及後基底段管口呈外壓性狹窄，活檢見肺組織內少許炎細胞浸潤，經皮肺穿刺活檢見肺組織內少許淋巴細胞浸潤。予以抗感染治療後複查胸部CT，病灶無明顯變化。

　　既往體健，無特殊職業環境接觸史（為家庭婦女），未生食蝦蟹，無寵物飼養史，無吸煙飲酒史。無特殊家族性遺傳病史。

　　入院查體

　　全身淺表淋巴結未及腫大，雙肺呼吸音粗，未及幹濕性囉音。血、尿、糞常規、血生化檢查正常；風濕全套、過敏原檢測正常；血清血管緊張素轉換酶（SACE）水平正常。

　　血氣分析示：pH=7.42，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）=34 mmHg，動脈血氧分壓（PaO2）=74 mmHg。肺功能正常。痰檢無異常。結核菌素純蛋白衍生物皮試（PPD）（－）。胸部CT示：右下肺塊影，兩肺多發結節影，縱隔肺門淋巴結腫大（圖1、2）。血乳膠凝集試驗（－）。血半乳甘露聚糖檢測（GM）（－）。氟脫氧葡萄糖（FDG）右下肺異常濃聚。

　　病例分析

　　病例特點 以肺部腫塊、多發結節伴縱隔肺門淋巴結腫大為主要表現，無明顯症狀和體征，經皮肺穿刺活檢見肺組織內少許淋巴細胞浸潤。病灶沿胸膜下及葉間裂周圍、小葉間隔、支氣管血管束分布，伴肺門縱隔淋巴結腫大。這樣的分布特點提示病變沿淋巴道分布，須考慮各種淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、結節病、淋巴結轉移瘤、淋巴結結核、血管淋巴濾泡增生症（Castleman）病等。

　　經皮肺細針穿刺或支氣管鏡活檢所獲標本較小，用於鑒定淋巴增殖性疾病的陽性率較低。因此，當經皮肺細針穿刺或支氣管鏡活檢病理組織學見淋巴細胞或漿細胞浸潤時，應考慮淋巴增殖性疾病的可能，有必要建議患者行外科肺活檢術。

　　開胸肺活檢 該患者隨後接受了開胸肺活檢，大體肺標本見右肺下葉3.5 cm×3 cm×4.5 cm灰黃色腫塊，質中，邊界尚清。右肺上葉及下葉肺內見數個直徑約0.3 cm左右的結節。

　　病理檢查示：淋巴濾泡內小血管增生透明變；淋巴濾泡周圍有大量漿細胞浸潤（圖3）。免疫組化示：CD10（弱＋），CD20（＋），CD3（＋），CD30（－），CD31（血管＋），CD34（血管＋），CD45RO（＋），CD5（－），CD79a（＋），Ki-67（＋40％），P53（＋少），血漿（＋）。

　　病理診斷為Castleman病混合型。

Case 2

　　患者，女性，35歲，因“氣急6個月”入院。患者入院前6個月感氣急，活動後尤甚，外院胸片示兩側肺氣腫，予以沙美特羅/氟替卡鬆粉吸入治療無改善，至我院就診。

　　既往體健，無特殊職業環境接觸史，未生食蝦蟹，無寵物飼養史，無吸煙飲酒史。無特殊家族性遺傳病史。

　　入院查體

　　全身淺表淋巴結未及腫大，兩肺呼吸音粗，未及幹濕囉音。血、尿、糞常規、血生化檢查正常；風濕全套、過敏原檢測正常；血SACE正常。

　　血氣分析示：pH=7.42，PaCO2=32 mmHg，PaO2=76 mmHg。肺功能檢查示：阻塞性通氣功能障礙。痰檢無異常。PPD（－）。胸部增強CT示：縱隔肺門淋巴結明顯腫大，增強明顯（圖4）。

　　病例分析

　　病例特點 以縱隔淋巴結腫大為表現，須考慮各種淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、結節病、淋巴結轉移瘤、淋巴結結核、Castleman病等。患者接受縱隔鏡縱隔淋巴結活檢。

　　診斷 病理診斷為Castleman病透明血管型。

　　該患者的臨床診斷為Castleman病局灶型。術後予以縱隔淋巴結放療，症狀緩解，病灶縮小。

Case 3

　　患者，男性，40歲，因“咳嗽氣急3個月”入院。

　　入院查體

　　雙側頸部、鎖骨上可捫及數枚黃豆大小淋巴結，質硬，活動度可，無壓痛。雙肺呼吸音粗，未聞及幹濕囉音。

　　血生化檢查示：球蛋白85 g/L，蛋白電泳未見M蛋白，尿本周蛋白（－）。腹部彩超示：肝脾腫大，腹膜後淋巴結腫大。胸部CT示：兩肺多發結節影，樹芽征，肺門縱隔淋巴結腫大（圖5）。

　　病例分析

　　病例特點 以縱隔肺門、腹膜後、表淺淋巴結腫大，肝脾腫大為表現，有高免疫球蛋白血症，須考慮Castleman病。

　　診斷 行鎖骨上淋巴結活檢。病理診斷為Castleman病漿細胞型；臨床診斷為Castleman病多中心型。

　　予以激素治療後，表淺淋巴結、縱隔肺門淋巴結縮小，肺部結節影無明顯變化，球蛋白無下降。建議患者接受環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼鬆（CHOP）方案化療或利妥昔單抗治療，但被拒絕。目前該患者仍在接受隨訪過程中。

[未完待續，下接《右下肺占位、咳嗽、氣急 》（下）]