治療方麵主要是基於已知的免疫病理學機製經驗性用藥，或借鑒累及其他係統時的治療方法。進一步研究該病的機製和分析 NPSLE 的臨床治療結果是現下最急迫且必要的。

係統性紅斑狼瘡(SLE)是一種不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病。總體發病率為 1:2000。SLE 的神經精神症狀是 SLE 的主要臨床表現而非並發症。

神經精神性狼瘡(NPSLE)的發病率為 21% 到 95%。其預後高度可變。

來自加拿大 Health and Dalhousie 大學醫學與病理學係風濕免疫科的 John G. Hanly 綜述了有關 NPSLE 的重要研究進展，並提供了重要的研究基礎。

一、NPSLE 的臨床表現

1.分類

1999 年美國風濕病學會(American College of Rheumatology，ACR)針對 19 種 SLE 神經精神病症狀給出了標準化的命名和定義。

2.SLE 患者認知功能障礙

認知是智力功能的總和，包括具備接收外界刺激信息處理、學習、儲存和表達的能力。

約 80% 的 SLE 患者存在認知功能障礙。個別患者存在亞臨床認知缺陷。未發現單一模式認知的功能障礙。

二、NPSLE 的病因和發病機製

1. 血管異常

SLE 的腦梗死與非炎性的微血管病變有關。與大中血管的炎性病變關聯性小。

2. 自身抗體

抗神經性抗體與 NPSLE 的發生有時間關係，它存在於患者的腦脊液或壞死的神經組織中。由於血腦屏障通透性增大，抗體進入鞘內產生致使腦脊液中存在這種抗體。

抗磷脂抗體與患者的認知障礙有關。抗磷脂抗體可致 SLE 患者血管內血栓形成，從而引起缺血。且髓內神經元可產生抗磷脂抗體，與彌漫性認知障礙以及調節體外的神經元功能有關。

3. 炎症介質

促炎細胞因子可能在 NPSLE 的發生中起作用。IL-6 的增多和癲癇有關，IFN-a 和狼瘡性精神病有關。IL-10，IL-2 和 IL-8 與 NPSLE 有關。

4.治病機製

備注：APL：抗磷脂抗體； BBB：blood-brain barrier 血腦屏障；MMP：基質金屬蛋白酶;；NPSLE：神經精神係統紅斑狼瘡；pDC：漿細胞樣樹突細胞。

NPSLE 的發生存在兩種自身免疫機製。第一，血管的損傷，由磷脂，免疫複合物以及白細胞等介導。第二，免疫複合物炎症性損傷，血腦屏障的通透性增大，鞘內免疫複合物，幹擾素-α及炎症介質的生成。

三、NPSLE 的診斷方法

包括抗體的檢測；病史調查；腦脊液的分析的檢查等。

四、神經精神症狀的治療

強調進行全麵的臨床評估來確定神經精神症狀的病因。如急性混亂和癲癇應考慮有無嚴重的感染或代謝異常。患者的血管性神經精神症狀應考慮是否為心血管係統疾病。根據發病機製來區分 NPSLE 顯得尤為重要。

1.自身免疫介導的炎症性損傷

SLE 患者尤其是狼瘡性腎炎，需要大劑量皮質激素，硫唑嘌呤，環磷酰胺和黴酚酸酯治療。NPSLE 者也適用於此法。

在 NPSLE 患者中，免疫抑製劑聯合皮質醇，或使用對症治療的藥物均有效。

2. 血管損傷

由於抗磷脂抗體可引起局灶性神經精神症狀，通常需要終身抗凝治療。為了預防患者血栓複發，服用抗血小板藥物華法林、抗瘧藥和他汀類藥物均有必要。

3. 認知功能障礙

應重視非係統性紅斑狼瘡引起的認知功能障礙，包括失眠、情緒障礙、疲勞等。抗抑鬱藥，抗驚厥藥，降壓藥等均可誘導可逆性的認知功能障礙。這些症狀可以通過改變藥物的種類和劑量得到改善。

五、預後

SLE 患者的神經精神病症狀，在一項研究中，32 例在院 NPSLE，經過 2 年的治療 69% 神經功能障礙經已大為改善，19% 的患者已經趨於穩定。在另一項隨訪 7 年的前瞻性調查中，雖然多數人的症狀依然存在，但約 15%患者的症狀得到緩解。

和其他風濕性疾病相似，早期治療是“機會之窗”，會給 NPSLE 帶來更好的結果。

六、結論

SLE 患者的神經精神症狀為臨床的診斷和治療帶來挑戰。分辨 SLE 和非 SLE 所致的神經精神症狀尤為重要。正確的診斷主要依賴於臨床評估和選取適當的檢測手段。最新的研究涉及 NPSLE 的發病機製。治療方麵主要是基於已知的免疫病理學機製經驗性用藥，或借鑒累及其他係統時的治療方法。

進一步研究該病的機製和分析 NPSLE 的臨床治療結果是現下最急迫且必要的。