病史簡介

1年前，李小姐發現60歲的老媽額頭的皺紋漸漸消失了，手指也變得光滑了，她逢人就說媽媽的皮膚真好，皺紋竟然比我還少!親朋好友都向李小姐的老媽谘詢保養皮膚的秘訣，但她說不出來，也沒有特別保養啊!大家都說她太保守了，不願意分享自己保養皮膚的秘訣。

今年下半年，這位沒有皺紋的老媽突然出現手指指尖潰爛、疼痛，自覺手指皮膚增厚，逐漸蔓延至肘關節。因此，到當地醫院的風濕免疫科就診，醫生經檢查確診她為硬皮病。

什麼是硬皮病，硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內髒器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的風濕免疫性疾病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化，可造成食道、肺、心髒、腎髒等內髒受累。

1.硬皮病早期症狀：主要是雷諾氏現象，表現為遇冷或情緒激動時，手指及腳趾會變白、變紫、變紅，長期反複發生，容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、潰瘍、壞死。

2.硬皮病皮膚病變：一般可分水腫、硬化及萎縮三個階段。早期可看到手指手背無痛性的水腫，然後皮膚會變光亮而緊，症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚，摸起來皮膚變得緊而硬，而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象，最晚期則皮膚出現萎縮。

3.骨骼肌肉病變：晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見。由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。

4.消化係統病變：主要以侵犯食道為主，可見食道下三分之二蠕動異常，導致吞咽困難，逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。

5.肺病變：肺間質纖維化是硬皮病肺損害的常見表現，主要症狀為幹咳、胸悶、氣短、漸進性呼吸困難，約有1/3患者合並肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭。

6.心髒病變：硬皮病可導致心肌炎、心內膜炎及心包膜炎。臨床症狀為胸悶、心悸、呼吸不暢。

7.腎髒病變：當臨床上出現蛋白尿、高血壓及肌酐升高時就必須懷疑腎髒病變，通常可分為急性與慢性兩種方式表現，急性者好發於早期擴散性硬皮病患者，臨床症狀為突然發病、迅速形成惡性高血壓及腎功能不全，有高氮質血症，此稱之為“硬皮病腎危象”，病死率極高。

如果您平時的皺紋無故消失，如果您的皮膚無故變硬，如果您的手指遇冷發白發紫，很可能為硬皮病，需到風濕免疫科積極治療。若不積極治療，可累計肺髒、食道、心髒、腎髒，危及生命。