係統性紅斑狼瘡(SLE，下文簡稱狼瘡)是一類高度異質性疾病，每個病人的表現都不一樣，輕者隻是皮膚關節的病變，重者會有血液係統損害以及腎髒、心髒、肺髒等重要髒器的損害，甚至會累及中樞神經係統，出現神經精神狼瘡。

我們常說“Lupus can do everything!”(狼瘡無所不為)，狼瘡患者可以有各種不同的臨床表現，治療上亦不盡相同。常言“久病成良醫”，但正是因為狼瘡的臨床表現的高度異質性和治療方案的高度個體化，哪怕久病的患者也很難成為“良醫”，甚至不一定對此病有充分而正確的認識。

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為什麼會發生狼瘡?

大家都知道，狼瘡是自身免疫性疾病，顧名思義，身體出現了自身免疫力的紊亂，所以導致了狼瘡的發生。

每個人都有免疫力，正常人的免疫力就像健康衛士，當有細菌、病毒等“外敵”入侵，身體就會釋放警報，機體免疫力就會被動員起來，把“外敵”消滅。

然而，有部分人群，這部分正常的免疫力被削弱了，此外又分化出了一些“一念成魔”的“異化份子”——致病性T細胞、B細胞等免疫細胞異常活化、增殖，由此產生了多種炎症介質、細胞因子和自身抗體，這些自身抗體“敵我不分”，開始攻擊人體正常的組織器官，攻擊人體的皮膚、關節、髒器，於是狼瘡就發生了——這也是其他大部分自身免疫疾病的發病原因。

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中國大概有多少狼瘡患者?

據文獻報道，西方國家狼瘡的人群患病率為20-150/每10萬人，既往研究數據提示中國狼瘡發病率約為70/每10萬人，近年來也有研究報道北京地區的狼瘡發病率為30/每10萬人，但是國內學者普遍認為中國狼瘡的發病率是被低估的，推測的數據是中國有狼瘡患者大約150萬-200萬人。

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這隻“狼”到底有多惡?

在糖皮質激素(下簡稱激素)和免疫抑製劑在狼瘡治療得到應用之前，狼瘡基本處於“無藥可醫，談狼色變”的狀態，人類在未知的疾病麵前顯得十分渺小，當時，狼瘡的5年生存率僅為30%，也就是說那部分輕的5年內存活了下來，那些稍微重一些的基本都被這隻“餓狼”奪去了生命，因此，狼瘡也一度被認為預後幾乎等同癌症，被稱為“不治之症”。待到激素在狼瘡應用之後，5年生存率提高到了50%，仍然有大量的患者與狼爭鬥未能幸免於難。

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狼瘡治療現狀如何?

隨著醫學的進步，尤其國內風濕免疫學科的發展，治療狼瘡的手段越來越多，據最新文獻報道，在激素和免疫抑製劑以及一些新的治療藥物在狼瘡正確應用之後，目前我國狼瘡5年、10年、15年存活率分別為86%、76%、68%。誠然，這些數據較上麵5年生存率30%、50%已經大大提高，但是，我們覺得這樣的數據還遠遠不夠。研究數據提示，中國的狼瘡患者得病的平均年齡是29.2歲，但確診的平均年齡是30.3歲，這意味著中國狼瘡患者，大多有1年零1個月以上的時間都還未確診，更談不上及早治療了。

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為什麼要談狼瘡治療的激素“零用藥”?

如上所述，激素和免疫抑製劑的應用大大的提高了狼瘡患者的生存率。不可否認，激素是狼瘡治療的重要藥物，其重要作用不言而喻。幾乎大部分的狼瘡患者，發病之初初始治療方案中都包括了激素。雖然激素有副作用，但是我們說得病不怕病，在病情需要使用激素的時候，我們不懼怕其副作用和不良反應，做好防範即可，切不可抗拒用藥。

但是，激素的應用一定是“見好就收”，病情控製了就應該逐漸減停激素，不應該長期依賴激素控製病情。隨著治療手段的提高，患者死於疾病病情活動的機會下降了，但是死於激素和免疫抑製劑所致感染的比例卻增高了，因為長期應用激素引起股骨頭壞死對患者生活治療的影響也是不容忽視的。

因此，對待激素，我們的態度是起始誘導治療需要用時應當規範應用不懼怕。維持治療可以減停時盡量減停，力爭實現“激素零用藥”。使用激素時做足不良反應防治措施。

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停用激素會導致病情複發嗎?

不可否認，激素停用與病情複發風險並存。也正是意識到存在這樣的風險，所以我們叫激素“零用藥”，而不輕談停藥。激素“零用藥”的概念由楊岫岩教授提出，此概念非常的恰如其分：哪怕激素用藥已經減到零，我們仍然反複強調定期監測病情，在激素“零用藥”的情況下，密切監測定期隨診，是避免病情突然反跳複發的唯一手段，哪怕真不幸複發了，也可以及時把複發的病情從搖籃裏及時控製下來。

激素是一把雙刃劍，在治療疾病的同時帶來的不良反應和副作用，我們不能因為懼怕病情複發，就一直給病人激素維持治療，而不減停藥物。事實上，大部分的病人，經治療後病情穩定，激素“零用藥”後，如果繼續跟著醫生隨訪，很少出現病情的嚴重複發。

而且，在維持治療中，激素並非不可替代。我們有抗瘧藥、有免疫抑製劑可以選擇，這些，都讓激素“零用藥”成為可能。

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使用激素如何防治股骨頭壞死?

因為病情需要，方案裏不得不包括激素時，如何防治股骨頭壞死?激素治病的同時補鈣，這幾乎是大部分患者都知道的。有這樣的意識，真的非常棒。然而，有時候單純鈣劑的補充對於骨質疏鬆及無菌性骨壞死發生的預防並不足夠。在使用激素的同時，如果有條件，我們應該定期進行骨密度監測，根據病人情況，有指征時補充維生素D，加用雙磷酸鹽治療也非常重要。

當然，不管我們對於糖皮質激素誘導的骨質疏鬆症(GIOP)的防治的力度有多大，始終無法完全避免不良反應的發生。不存在“安全劑量”的激素，哪怕是生理劑量的激素也可以引起骨量的減少。所以，從“上醫治未病”的角度出發，我們能做的，應該有這樣的理念，在病情控製允許的情況下，盡早實現“激素零用藥”。這樣才能把GIOP及無菌性骨壞死發生的預防做到最佳。

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狼瘡患者可以生育嗎?

除曾使用累計量較大的環磷酰胺或雷公藤製劑外，無證據證明患狼瘡的女性生育能力較正常人下降。

所以，對於這個問題，我們的答案是肯定的，狼瘡患者可以生育!

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狼瘡患者懷孕會引起病情活動嗎?

狼瘡妊娠期病情複發的總體概率為33%，這包括了那些沒有規律診治、沒有達到妊娠指征就強行備孕懷孕的患者。研究表麵，對於妊娠期病情穩定超過六個月的患者，複發率與非妊娠狼瘡患者相比並無統計學差異。差異顯著的，是病情活動情況下就懷孕的狼瘡患者，妊娠期病情加重、複發風險超過60%。

所以，對於這個問題，我們的答案是，狼瘡患者懷孕如果是在醫生指導下有計劃進行的，複發風險並沒有顯著升高，而且哪怕有複發大多也是程度輕微的複發，很多都是可控的。但是，一定要避免非計劃的妊娠——“強*灰飛煙滅”在這裏也是適用的。

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病情穩定為什麼還要定期看醫生?

狼瘡是一種易於複發的疾病。狼瘡哪怕病情控製穩定進入維持治療階段了，也有複發的風險。定期隨診監測，是避免病情突然反跳複發的唯一手段，哪怕出現了病情複發，我們也可以在疾病早期階段就發現並幹預，往往不會發生嚴重的後果。但是，臨床上可怕的是，有一些病人病情控製好了就不複診了，一旦再次出現在醫生眼前時，病情已經複發得相當嚴重了，這種情況就很被動了，不規律隨診引起病情嚴重反跳危及生命的情況，臨床所見也是觸目驚心的。

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妊娠期間為什麼要加強監測?

回答了上一個問題，這個問題就不難回答了。狼瘡病情控製穩定了，尚且需要定期複診監測。狼瘡妊娠本身就是病情複發的危險因素，狼瘡又容易引起異常妊娠的發生，因此，狼瘡妊娠期間應當增加複查監測的頻次。

妊娠不容易，既要考慮母體的安全，也要考慮胎兒的正常發育。不論是母體情況、胎兒情況，都需及早發現及早處理，而加強監測是做到及早發現及早處理的唯一手段。

而且，如果有條件，我們希望狼瘡患者的妊娠可以在免疫科醫生、產科醫生共同監測下進行。如果能有有經驗的免疫科醫生、產科醫生共同保駕護航，無疑可以把妊娠期病情的複發或活動，異常妊娠的發生概率降到最低。

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狼瘡會遺傳嗎?

狼瘡具有一定家族聚集性，如果母親有狼瘡，生育的子女發病風險會較正常人升高。既往的科普裏餘醫生曾進行過詳細的計算(詳可參閱狼瘡懷孕高危嗎?遺傳嗎?)，根據推算，狼瘡患者生育的子女，狼瘡患病風險最高不超過2.55%，如果狼瘡患者生育的是女兒，狼瘡患病風險最高不超過6.9%。

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狼瘡的用藥影響月經和生育嗎?

免疫科醫生常常表示很無辜，狼瘡患者不管出現了什麼問題，鍋都得由免疫科醫生來背。狼瘡患者發熱了，找免疫科醫生;狼瘡患者腹痛了，小心腸係膜血管炎，找免疫科醫生;狼瘡患者月經紊亂了，找免疫科醫生。

目前已有明確證據證明，累計量較大的環磷酰胺或雷公藤製劑存在性腺毒性，對女性生育能力和月經會產生影響。沙利度胺雖不影響女性生育能力，但會對女性月經造成影響。除此之外，並無證據證明其他免疫抑製劑會影響女性生育能力和月經。隻是，在使用例如甲氨蝶呤、來氟米特、黴酚酸酯等免疫抑製劑時妊娠，有引起胎兒畸形的風險，因此要求在備孕前需提前停藥。

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狼瘡備孕，有什麼注意事項?

1.應給予營養補充，包括：每天至少補充400ug的葉酸，葉酸的補充可以減少一種叫做神經管缺損的先天缺陷。葉酸補充應從備孕階段就開始，至少持續到早期妊娠以後。

2.在備孕開始前應停止吸煙、飲酒。

3.如需服用處方藥或非處方藥，均應谘詢專業的醫生的意見。有些藥物在妊娠期使用是安全的，在一定要用藥的情況下，醫生會盡量選擇妊娠期可以使用的藥物來替代有禁忌的藥物。

4.每日咖啡攝入應少於200mg。

5.應進行風疹病毒、水痘病毒、HIV、乙肝等一些需要的一般血液化驗篩查。

6.狼瘡腎炎患者應推遲妊娠計劃直到狼瘡腎炎控製穩定至少半年以上。

7.妊娠期使用硫酸羥氯喹患者妊娠結局較未服用者好，因此鼓勵妊娠期繼續使用此藥。

8.糖皮質激素及免疫抑製劑如硫唑嘌呤、環孢素的應用可能會增加低出生體重兒或胎膜早破的風險。另外，早孕階段使用糖皮質激素，會增加齶裂的風險。盡管如此，妊娠期如病情需要，還是推薦使用糖皮質激素及妊娠期可使用的免疫抑製劑治療，因為從中的獲益遠大於風險。當然，妊娠期間治療方案的製定，應由有經驗的風濕免疫專科醫生與患者商量後共同決定。

9.其他可能引起出生缺陷或先天畸型的藥物應在懷孕前3個月停用。

10.在接受甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺治療的男性患者，也應在備孕前至少提前3個月停藥(指南中描述嗎替麥考酚酯應至少提前6周停藥)。

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狼瘡患者有什麼生活注意事項?

狼瘡愛找上什麼人?其實這個問題是無解的，近三十年雖然風濕免疫學科有了長足的發展，然而，還是沒有辦法很好地解答這個問題。

80後熱愛網絡小說的，應該都還有印象一本叫做《第一次的親密接觸》的小說，女主“輕舞飛揚”就死於紅斑狼瘡。身為內科醫生也多有這樣的印象，得狼瘡的病人多為年輕貌美——為什麼?可能與“雌激素”作祟有關，這也決定了狼瘡發病率的性別差異(女：男約10:1)。

除去先天遺傳因素和性別差異，後天因素也是引起狼瘡發病的重要原因。沒有無緣無故的病，需要告誡大家的，就是戒煙限酒、減少熬夜、遠離高壓力遠離過勞死，不要讓自己的身體長期處於透支狀態。

身體不會撒謊，有時候老病人回來複診，病情控製得好好的，突然有些小波動，追問原因，要麼這段時間服藥欠規律了，要麼“作死”熬夜了，要麼工作壓力太大勞累了……也會有患者會問到，用藥的情況是否會影響月經?這個問題前麵已經說了，據臨床的觀察，其實許多患者治療過程出現月經紊亂，也跟生活的不規律、熬夜、精神壓力各方麵密切相關，這個鍋疾病病情和用藥也是不一定想背的呢。

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狼瘡治療應該有什麼目標?

狼瘡治療應該有什麼目標?SLE達標治療推薦裏長長短短提出了10多條。其實，於筆者而言，狼瘡治療的目標很簡單：

1.及早診斷，盡早正規治療;

2.盡量緩解病情或將病情控製在低疾病活動狀態;

3.病情控製允許的情況下爭取實現激素“零用藥”，如無法實現激素“零用藥”，也應當在病情允許範圍內盡量降低激素維持治療的劑量;

4.提高狼瘡患者生活治療，讓狼瘡患者與健康人一樣生兒育女，與健康人一樣享受妊娠。