幹燥綜合征(Sjogrensyndrome,SS)是一種以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎症性自身免疫病。臨床除有唾液腺、淚腺功能受損以外，亦可出現多係統多髒器受累，血清中存在自身抗體和高免疫球蛋白血症。SS根據是否伴發其他結締組織疾病，分為繼發SS及原發SS(primarySS，pSS)，前者常繼發手係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。pSS屬於全球性疾病，在我國人群中的患病率為0.3%~0.7%，女性多見，男女比例為1：(9~20)，發病年齡多在40~50歲，亦可見於兒童。pSS的確切病因和發病機製尚不清楚，目前多認為是遺傳、病毒感染、性激素異常等多種因素造成的免疫功能紊亂。

本病多隱匿起病，臨床表現輕重不。部分患者僅有口眼幹的局部症狀，就診於口腔科、眼科，而部分患者則以係統損害為突出表現。

局部表現

口幹

因唾液分泌減少、唾液黏蛋白缺少所致。患者常頻繁飲水，進幹食時常需水送服，嚴重者可出現進食困難、片狀牙齒脫落及多發猖獗齲齒。40%~50%的患者可出現唾液腺腫大，反複發作，通常不伴發熱，可與流行性腮腺炎相鑒別。若腺體持續性增大，呈結節感，需警愓惡性病變。

眼幹

因淚腺分泌功能低下所致。患者出現眼部幹澀、磨砂感、眼部充血症狀，嚴重者可出現幹燥性角結膜炎、角膜上皮糜爛、角膜的新生血管化和潰瘍形成等並發症，甚至出現角膜穿孔、失明。

係統表現

約2/3的患者可出現係統損害，部分患者伴有乏力、發熱的全身症狀。

皮膚

pSS的皮膚損害主要包括皮膚幹燥、雷諾現象以及血管炎。約10%的pSS出現皮膚血管炎表現，紫癜最常見，還可出現皮膚潰瘍、壞疽、凹陷性瘢痕、微梗死、蕁麻疹皮損、甲周梗死，無壓痛紅斑結等。

肌肉關節

約50%的pSS可出現關節症狀，通常表現為慢性、複發性、對稱性關節痛，僅10%左右患者出現關節炎，侵蝕性關節炎少見。

Pss可出現肌肉受累，但出現肌無力症狀時需要鑒別是否合並纖維肌痛綜合征、激素相關及其他並發疾病所致。血清肌酸酶、肌電圖、肌肉MR!有助於pss相關肌炎的確診。

呼吸係統

pSS的呼吸係統受累主要表現為氣道幹燥、肺間質病變，亦可出現毛紅支氣管炎和支氣管擴張，罕見的表現包括澱粉樣變、肉芽腫性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺動脈高壓與胸膜病變。10%~20%的患老可出現pSS相關的肺間質病變，病理類型常表現為非特異性間質性肺炎(NSIP)、普通型間質性肺炎(UP)和淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)。

消化係統

pSS患者常有胃食管反流病(GERD)症狀，這是由於唾液流量減少，不能自然緩衝反流的酸性胃內容物。此外，NSAIDs和糖皮質激素的使用會導致患者易發生胃炎和消化性潰瘍。部分GERD患者表現為喉氣管刺激症狀。25%的患者存存肝功能損害，氨基轉移酶升高，甚至出現黃疸，偶有肝脾大。pSS患者血清堿性磷酸酶水平升高時應警惕是否合並原發性膽汁膽管炎(pBC)，兩者常合並出現。pSS可出現胰腺外分泌功能障礙，其病理機製類似於唾液腺受累，主因淋巴細胞浸潤導致胰泡萎縮、胰管狹窄等慢性胰腺炎改變。

腎髒

4%～30%的pSS愚者可出現腎髒損害，最常見的是小管間質性腎炎，亦可能發生腎小球腎炎及間質性膀胱炎。腎間質病變者臨床可表現為腎小管性酸中毒、腎性尿崩、範科尼綜合征、腎鈣化/結石等。有條件者建議行腎髒穿刺。

神經係統

pSS的神經係統表現多樣周圍神經、自主神經和中樞神經係統均可受累。其中，以周圍神經病變最為常見，10%～20%患者可出現周圍神經病，多表現為對稱性周圍感覺神經受累，常發生於存在高球蛋白血症性紫癜的患者，運動神經受累亦可合並出現。自主神經綜合征是一種較嚴重的小纖維神經病，表現為直立性低血壓、阿迪瞳孔(Adie pupil)、無汗、心動過速、腸功能紊亂等。pSS的中樞神經係統病變可表現為無症狀和癤狀性腦病變，亦可出現視神經脊髓炎譜係疾病或進展性橫貫性脊髓炎的脊髓病變。

血液係統

pss可引起自身免疫性血細胞減少，其中白細胞減低最常見，其次為免疫性血小板減少症。本病發生淋巴瘤的風險是正常人群的18.9倍，最常見的是黏膜相關淋巴組織(MAIT)結外邊緣區B細胞淋巴瘤。

冷球蛋白血症

pSS相關冷球蛋白血症與B細胞長期活化相關，淋巴瘤發生的風險增高，可出現冷球蛋白相關血管炎、膜增生性腎小球腎炎，預後欠佳。其類型通常為後時存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症。

總之，由於幹燥綜合征多隱匿起病，臨床表現輕重不一。熟悉了解幹燥綜合征的臨床表現對於識別患者、評估患者病情、有效進行治療有重要意義。