風濕

HAE的中國診療現狀

作者:北京協和醫院變態反應科 支玉香 來源:中國醫學論壇報 日期:2011-12-13
導讀

         北京協和醫院對HAE的研究起於上世紀80年代,已積累了60多個家係,300多例患者,在國際上亦屬大樣本中心。目前已建立了HAE的補體學及基因檢測方法,應用達那唑已近30年,且效果滿意,但因血漿衍生的C1-INH及Ecallantide尚未進入中國,故仍缺乏急性發作期的治療藥物,治療仍以凍幹新鮮血漿為主,但須注意該法有致症狀加重的風險;對急性發作喉水腫的患者,必要時要進行氣管切開。

關鍵字:  HAE | C1-INH 

  北京協和醫院對HAE的研究起於上世紀80年代,已積累了60多個家係,300多例患者,在國際上亦屬大樣本中心。目前已建立了HAE的補體學及基因檢測方法,應用達那唑已近30年,且效果滿意,但因血漿衍生的C1-INH及Ecallantide尚未進入中國,故仍缺乏急性發作期的治療藥物,治療仍以凍幹新鮮血漿為主,但須注意該法有致症狀加重的風險;對急性發作喉水腫的患者,必要時要進行氣管切開。

  對不伴有蕁麻疹的反複發作性皮膚腫脹(麵部、眼瞼、口唇、四肢、外生殖器等部位)和黏膜腫脹(喉頭和胃腸道水腫)者,應進行HAE篩查。鑒於目前國內急性發作期治療藥物的匱乏,強調加強對本病的認識,盡可能進行早期診斷,並對患者進行教育。

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