麻醉

遺傳性Ⅷ因子缺乏症引起硬膜外血腫一例

作者:河南省新鄉市解放軍371醫院麻醉科 徐傳清 來源:臨床麻醉學雜誌 日期:2015-10-19
導讀

         遺傳性Ⅻ因子缺乏症是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病,我們遇到硬膜外因遺傳性Ⅻ因子缺乏症患者無麻醉前訪視致血腫1例,報道如下。

        遺傳性Ⅻ因子缺乏症是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病,我們遇到硬膜外因遺傳性Ⅻ因子缺乏症患者無麻醉前訪視致血腫1例,報道如下。

        患者,男,23歲,未婚,15年前曾診斷為遺傳性Ⅻ因子缺乏症,近期無出血病史,因跑步訓練致左膝關節腫脹疼痛,活動受限2h於12月20日入院。術前凝血係列各項指標基本正常,Hb109g/L,於23日9時行左膝關節鏡探查術。

        麻醉醫師依法術前未詳細了解患者病史,未查看患者及病曆,患者到手術室行硬腰聯合L3~4脊髓內麻醉,取L3~4間隙穿刺過程順利,未見出血,蛛網膜下腔內注入0.75%布比卡因12mg(重比重),手術中麻醉滿意,手術時間30min。術後8h患者自訴腰疼,但下肢感覺及運動功能正常,查Hb為78g/L,WBC13.5×109。凝血酶原時間17.9s(正常值9~15s),凝血酶時間9.8s(正常值8~14s),纖維蛋白原2.0g/L(正常值2~5g/L),活動度68%。24日13時手術切口敷料滲出量為300ml,引流量400ml,左膝關節腫脹明顯,患者出現明顯腰痛,惡心嘔吐,雙下肢感覺運動障礙,BP90/50mmHg。

        MRI示:胸腰椎管內廣泛出血,T-2~L4有5cm×2cm血腫壓迫脊髓,血腫區域水腫明顯。此時WBC9.3×109/L,Hb38g/L,凝血酶原時間24.3S,凝血酶時間10.5s,纖維蛋白原0.3g/L。

        經會診:輸濃縮紅細胞4U、血漿1000ml,Ⅻ因子100U,Hb升至83g/L,於當日18時全麻下行胸腰椎管減壓血腫清除術,手術見T12~L4硬脊膜廣泛血腫,血腫清除後,脊髓搏動良好,硬脊膜顏色正常。

        術後繼續輸Hct4U,Ⅻ因子1000U,新鮮全血10U、血漿800ml,給予抗生素,甲基強的鬆龍150mg等治療。26日患者雙下肢麻木減輕,左下肢肌力4級,右下肢肌力3級,繼續補充Ⅻ因子和冷沉澱。28日查Ⅻ因子109.8%、Ⅸ因子127.9%。1月5日複查Ⅻ因子為5.2%。1月17日患者雙下肢肌力4級,感覺正常,病理反射未引出。3月3日查Hb110g/L,凝血係列正常。經住院56d後雙下肢肌力恢複5級,出院繼續康複。診斷:血友病性關節炎(A型)。

        討論

        遺傳性Ⅻ因子缺乏症為純合子和雜合子兩種,男性為純合子,是一種因凝血因子Ⅻ因子:缺乏,異常出血尤其是創傷性出血是本病特征。本病因麻醉醫師術前輕視訪視工作,導致手術後患者胸腰段硬膜外血腫發生。血友病患者關節鏡手術麻醉要全靜脈麻醉,禁忌硬腰聯合麻醉。手術後加強凝血係列和血分析檢查,遇到切口出血及時輸Ⅻ因子、新鮮血漿、冷沉澱。本例患者經過一係列治療後,患者凝血指標基本正常後,及時手術。術後患者雙下肢肌力恢複明顯。早發現,早治療,早手術,是處理血友病(A)型並發症的正確方法。

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