胃腸胰神經內分泌腫瘤---特征篇
特征1·分類複雜
最早根據胚胎時期的不同起源將NEN按前、中、後腸進行分類，其中前腸包括肺、胰腺、胃、十二指腸、近端空腸;中腸包括遠端空腸、回腸、盲腸、闌尾;後腸包括結直腸。根據不同原發灶，GEP-NEN可分為胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)和胃腸神經內分泌腫瘤(GI-NEN)，而GI-NEN可再根據不同原發部位進行...[詳細]
特征2·分泌激素多樣
功能性pNET可以分泌多種不同激素，常見的有胰島素及胃泌素(表1)，胰島素瘤患者通常表現為低血糖。另外，功能性pNET還可分泌胰高糖素、促腎上腺皮質激素(ACTH)導致糖尿病、庫欣綜合征等，此類患者多首診於內分泌科;而胃泌素瘤患者由於胃泌素水平升高導致難治性胃痛、腹瀉、消化道潰瘍等症狀，則長期在消化...[詳細]
特征3·生長緩慢
GEP-NET患者生存時間相對較長(表1)。對於局限期的患者，手術切除可使其達到長期的無瘤生存，而即使出現了遠處轉移，也有部分患者(例如原發於小腸)的中位生存時間達到近5年。所以，對於局限性GEP-NET甚至出現遠處轉移的患者均應考慮是否有手術機會，盡量達到根治的目的，最大限度降低患者的腫瘤負荷，...[詳細]
特征4·檢測手段特殊、影像學特點鮮明
化驗檢查中靈敏度和特異性最高的是血清嗜鉻素A(CgA)，主要用於協助診斷、判斷療效和預後。此外，CgB及神經元特異性烯醇化酶(NSE)都是可選的腫瘤標誌物。對於有症狀的患者，也可檢測相關的激素水平。 影像學檢查包括NEN特異的生長抑素受體顯像(SRS)及镓68(68Ga)正電子發射計算機斷層顯像...[詳細]
胃腸胰神經內分泌腫瘤---病理診斷篇
診斷用語
根據分化程度，神經內分泌腫瘤可分為高分化神經內分泌瘤(NET)、低分化神經內分泌癌(NEC)和混合性腺神經內分泌癌(MANEC)。MANEC含有形態學上典型的腺癌和神經內分泌腫瘤成分，每種成分至少各占腫瘤的30%，應當對各自成分分別進行組織學分級。倘若形態學上不含神經內分泌腫瘤特點的典型腺癌，僅在...[詳細]
組織病理學診斷路線圖
對於功能性NEN(包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰島素瘤、生長抑素瘤、血管活性腸肽瘤等)的診斷，不應根據免疫組化是否表達某種內分泌激素標誌物，而是依據臨床表現。但臨床上需要證實NEN的功能活性時，可以選取相應的內分泌激素標誌物做免疫組化輔助診斷。[詳細]
NEN病理診斷中幾點注意事項
NET和NEC在臨床病理特征、基因表達譜、治療和預後等諸方麵有明顯區別。一般說來，NEC並不是由NET演進而來，但小細胞癌和大細胞神經內分泌癌之間具有極其相似的臨床病理表現、預後和基因改變。[詳細]
胃腸胰神經內分泌腫瘤---內科治療
胃腸胰神經內分泌腫瘤的內科治療
內科治療分為控製症狀以及抗增殖兩部分。控製症狀主要是對症治療，緩解由於腫瘤激素分泌導致的相關症狀;而抗增殖主要包括生物治療、靶向藥物治療以及化療。針對G1/G2的患者，應根據其腫瘤負荷大小以及侵襲性強弱選擇藥物，對於生長緩慢且負荷較小的腫瘤甚至可以選擇觀察等待。而針對G3的患者應當積極采取化療為主...[詳細]
胃腸胰神經內分泌腫瘤---外科治療
可切除胰腺神經內分泌腫瘤的治療
手術方式有規則性胰腺切除和剜除術;直徑>2cm、位於胰頭的腫瘤應行胰十二指腸切除術;位於胰體尾的腫瘤，建議行胰體尾切除(保脾或不保脾);位於胰腺中段的腫瘤，可考慮節段胰腺切除術。對直徑<2cm者，可考慮剜除術，但患者發生胰瘺的機會較大。[詳細]
不可切除或轉移性pNEN的減瘤術
減瘤術是指在腫瘤無法獲得根治性切除的情況下切除部分腫瘤，包括原發灶和(或)轉移灶。對pNEN，希望通過減瘤術達到延長患者生存期、控製症狀和改善生活質量的目的。 功能性pNEN可分泌大量激素，導致嚴重的激素相關症狀，因此對無法獲得根治性切除的功能性pNEN，減瘤術可減少激素分泌量，便於通過藥物控製激...[詳細]
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