最近,廣西一女子在一年時間裏新冠“陽”了4次,最終被確診為Goods綜合征。
最近,廣西一女子在一年時間裏新冠“陽”了4次,最終被確診為Goods綜合征。這一罕見病後反複感染新冠的患者引起全國廣泛關注。
為此,記者采訪了複旦大學教授、深圳市疫情防控公共衛生專家組組長、深圳市第三人民醫院院長盧洪洲教授,請他談談Goods綜合征等相關疾病情況。
盧洪洲教授近影 孫國根攝
盧洪洲首先介紹什麼是Goods綜合征。他說,人類免疫缺陷疾病包括原發性和繼發性兩大類。前者是自然發生的,大多由遺傳相關的先天異常所致;後者是由於感染、癌腫、藥物、營養不良等引起的繼發病症。免疫缺陷病的共同臨床特征為抗感染能力低下,容易發生反複或持續的感染。如我們常說的艾滋病就是繼發性免疫缺陷病。原發性免疫缺陷病種類較多,Goods綜合征屬於其中一種。
據悉,Goods綜合征發病率低,隻有1.5/100萬,是一種罕見的自身免疫缺陷疾病,主要特征是胸腺瘤和低丙種球蛋白血症,其發展以B淋巴細胞、T淋巴細胞和NK淋巴細胞的逐漸減少為特征。小的胸腺瘤多無症狀。大的胸腺瘤可引起局部壓迫症狀,如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適,或有胸腔積液等表現。胸腺瘤特有的表現是合並某些綜合征,如重症肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血症、腎炎腎病綜合征、類風濕性關節炎、紅斑狼瘡等。Goods綜合征的另一個特征是低丙種球蛋白血症,常引起反複感染,包括細菌、病毒。真菌等感染。該病例就是因低丙種球蛋白血症、免疫缺陷引起反複感染新冠,經查確診為Goods綜合征,應用免疫球蛋白替代治療後康複出院。
盧洪洲教授指出,新型冠狀病毒感染機體後,會引發一係列病理生理過程。體液在抗原刺激和T細胞輔助下激活,產生特異性抗體,對於清除病毒至關重要。而免疫應答障礙在新冠的發生及發展中具有重要意義,被認為是多器官功能損傷及死亡的主要原因之一。研究發現,新冠病毒可侵襲機體幾乎所有種類的免疫細胞,並通過誘導細胞應答紊亂及死亡的方式介導機體免疫反應異常,如誘導單核細胞或巨噬細胞過度活化以及T淋巴細胞大量凋亡,引起固有免疫與適應性免疫應答失調,出現炎症因子的過度釋放及低淋巴細胞血症。也就是說,免疫功能在人類的疾病預防以及患病後的康複中起重要作用。臨床救治工作中,除了積極抗病毒外,相關的免疫治療也是主要的治療措施之一,如應用丙種球蛋白及胸腺肽治療。在這方麵,深圳市第三人民醫院積累了大量的成熟經驗。
據深圳市三醫院藥學部主任藥師、副主任醫師陳廣斌介紹,胸腺肽是由胸腺組織分泌的一種多肽,是一種由小牛胸腺中分離出來有特殊免疫作用的小分子多肽。胸腺肽能誘導T淋巴細胞分化成熟、增強細胞因子生成和增強B淋巴細胞的抗體應答,是新冠患者免疫調理的重要措施之一。但無論胸腺肽或丙種球蛋白,均有其適用範圍,比如,器官移植患者患新冠,就需要視具體情況,考慮其是否適用胸腺肽或丙種球蛋白。
據記者了解,盧洪洲帶領其臨床團隊在 “長新冠”方麵的已有研究進展,最近在《中華臨床感染病雜誌》發表《長新冠綜合征臨床診治專家共識》。該專家共識基於國內外長新冠綜合征的臨床與基礎研究數據,以及循證醫學證據,從長新冠綜合征的流行病學、定義、各係統臨床表現、輔助檢查、診斷、治療、隨訪及管理策略等方麵進行闡述,提煉出16條共識建議,為指導臨床正確地評估與管理長新冠綜合征提供理論依據和實踐參考。共識將為未來長新冠的研究、臨床和公共衛生政策的製定提供新的理論基礎。其中,該共識提出新冠病毒感染導致的免疫係統紊亂,是長新冠綜合征發生的重要因素之一,必要時需進行相關的幹預治療。
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