【病曆摘要】

        患者，女性，40歲。主因“突發心悸、憋氣30分鍾”於2001年12月7日來急診就診。患者於30分鍾前快速行走時突感心悸、憋氣，難以忍受，無胸痛，服“速效救心丸”後症狀無緩解。

        既往有暈厥史4次，具體診治不詳。高血壓病史10 餘年，未用藥。

        查體：BP 140/70mmHg，P 120次/分，R 30次/分，T 36﹒4℃。神誌清楚，查體合作。端坐體位，呼吸急促，口唇輕度發紺，雙肺呼吸音粗糙，未聞及幹濕音，心尖搏動位於正常範圍，HR 120次/分，心律齊，胸骨左緣第3、4 肋間可聞及連續性吹風樣雜音。腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫，神經係統無定位體征。

        輔助檢查：血常規示白細胞增高。血氣分析(未吸氧)：pH 7﹒23，PO247﹒6mmHg，PCO2 42﹒1mmHg。心肌標記物正常。凝血指標、腎功能及電解質均正常。心電圖：竇性心律，一度AVB，偶發室性期前收縮。胸片：雙肺彌漫性密度增高，右肺野內顯著，右上縱隔增寬，心界不大。

        【分析】

        患者病例特點為：①中年女性，急性起病;②快速行走後突發心悸、憋氣，無胸痛;③既往有4次不明原因的暈厥發作及未嚴格控製的高血壓病史10 餘年;④陽性體征：血壓升高，心動過速及呼吸急促，口唇發紺，端坐體位，胸骨左緣第3、4 肋間可聞及連續性雜音;⑤輔助檢查：血白細胞升高，低氧血症，雙肺彌漫性密度增高改變，右上縱隔增寬。

        患者上述臨床特點符合急性左心衰竭。急性左心衰竭的出現可分為以下3 種情況：①原本處於代償階段的心髒病在一定誘因下突然被誘發，這種情況最常見;②原有不同程度的心功能不全，在誘因作用下病情突然加重;③既往無心髒疾病，在病因作用下突然出現心肌收縮力急劇降低和(或)心髒負荷明顯增加。急性左心衰竭的常見病因如表2‐1。

        表2‐1 急性左心衰竭的常見病因

        急性左心衰竭的常見誘因有感染、情緒激動、過度體力活動、輸液過多過快、貧血、出血、妊娠或分娩等。

        該患者臨床表現符合急性心功能異常，胸骨左緣第3、4 肋間出現連續性病理性雜音，提示存在心髒結構異常，應急診查床旁超聲心動圖明確心功能及結構異常的病因。

        診治經過：因為實驗室檢查血白細胞升高，雙肺彌漫性密度增高，當時考慮診斷：肺部感染，急性左心衰竭。予抗感染、強心、利尿治療，病情無明顯好轉。次日，血壓下降至97/60mmHg，考慮“感染性或心源性休克”，予頭孢曲鬆、多巴胺治療。查胸部CT：雙肺實變並雙側胸腔積液，縱隔淋巴結增大。腹部B 超：淤血肝，雙側胸腔積液(少至中量)。之後患者胸悶、憋氣加重，咳少許白色泡沫痰。複查血氣分析：pH 7﹒15，PO246﹒4mmHg，PCO250﹒8mmHg。緊急行氣管插管及呼吸機輔助呼吸。患者高枕平臥位時仍感心悸、憋氣，伴舒張壓下降。3天後，心慌、憋氣陣發性加重，聽診胸骨左緣第3、4 肋間雜音強度較前增加。查超聲心動圖：室間隔膜部瘤破裂可能性大，主動脈瓣關閉不全，各房室不大。請心髒外科會診，認為目前心力衰竭嚴重，暫不宜手術幹預，仍繼續給予積極抗感染、強心、利尿治療，病情稍穩定後，行手術治療。術中見主動脈右竇瘤狀膨出至右心房，破口於頂端0.8cm×0.8cm，瘤袋3.0cm×2.0cm，內有血栓，通向主動脈;可見室間隔膜部瘤，小而無左右心室通透，主動脈瓣完好。術後患者胸悶、憋氣症狀消失，心髒雜音消失，心電圖呈竇性心動過速，無傳導阻滯及ST‐T 改變，逐漸康複，住院30天後好轉出院。

        【討論】

        主動脈竇是指主動脈瓣與主動脈壁之間的間隙，包括左冠狀動脈竇、右主動脈竇和無冠狀動脈竇，分別對應於主動脈瓣的左冠瓣、右冠瓣和無名瓣。

        主動脈竇瘤又稱瓦氏竇瘤(Valsalva 竇瘤)，臨床上較為少見，發病率亞裔人高於白人，在我國發病率約為1.2%～1.8%，在西方約為0.14%～0.96%。大多數為先天性心髒畸形，主要是主動脈根部中層彈力纖維發育有缺陷，在主動脈內高壓血流的長期衝擊下逐漸形成竇瘤。少數瓦氏竇瘤為後天性的，如由感染性心內膜炎或梅毒所致。主動脈竇瘤多發生於右冠狀動脈竇，其次是無冠狀動脈竇。動脈瘤呈乳頭狀囊袋，一般長約0.5～3.5cm，直徑約0.8～1.2cm。當某種因素引起主動脈內壓力驟然升高時，可使竇瘤破裂。如發生破裂;多破入右心室，少數至右心房。該病可以單獨存在，也可以和其他多種心髒畸形並存。常見的並發畸形為主動脈瓣關閉不全和室缺，其次為二葉式主動脈瓣，房間隔缺損少見。

        單純性主動脈竇瘤在破裂之前一般無症狀，偶有膨大嚴重可堵塞右心室流出道而出現症狀。竇瘤破裂的症狀主要取決於破裂速度、破口大小及破入哪個心腔。可表現為以下3種形式：①突然發病：多數患者有相應誘因，如劇烈的體力活動或感冒發熱後出現心悸、氣短，並很快出現心力衰竭，部分患者表現為突發性胸痛;②逐漸出現活動後呼吸困難：患者多不能表述最初出現症狀的具體時間，可能破口起初較小，後逐漸擴大所致;③無症狀：僅在體檢時發現。

        查體時可在胸骨左緣聞及連續性隆隆樣雜音，伴有震顫，約半數患者肺部有音，並有肝大、腹水、下肢水腫等充血性心力衰竭的體征。脈壓增大，股動脈槍擊音陽性等。該患者出現肝淤血、雙側胸腔積液，符合全心心力衰竭表現。需要注意的是，本病雜音的性質及程度受破裂部位、破口大小及血液流速等因素影響，故在病程中並不是一成不變的。本例患者入院時雜音強度較小，後隨病情進展，雜音強度增大並心力衰竭症狀加重。故動態監測雜音強度對判斷病情有所幫助。主動脈竇瘤破入心腔後，出現胸骨左緣連續性雜音，臨床上易誤診為動脈導管未閉、室缺合並主動脈瓣關閉不全，通過彩色多普勒可鑒別血流分流水平。

        在檢查手段方麵，超聲心動圖可明確主動脈竇瘤的位置、形狀、破口的大小和數量、所破入的心腔以及有無合並其他心髒畸形，且靈敏度達98%以上，已成為確診本病及判斷是否合並其他心髒畸形的首選檢查方法。同時存在其他心髒畸形有時會對超聲心動圖結果造成幹擾，如本例患者合並了室間隔膜部瘤，超聲檢查時誤診為室間隔膜部瘤破裂合並主動脈瓣關閉不全。升主動脈造影是診斷主動脈竇瘤破裂的金標準，能明確主動脈竇瘤破裂的形態、大小、破裂部位及所破入的心腔。右心導管檢查對主動脈竇瘤破裂及部位的診斷有重要參考價值。但二者均為有創檢查，且費用較高，若超聲心動圖已確診，可不必行此兩項檢查。

        因右冠竇區及附近室間隔區有傳導束通過，瘤體壓迫及局部出血和炎性細胞浸潤，影響神經傳導，在心電圖上可表現為一度AVB，有時會發生不可逆改變，即使手術解除了病變，傳導係統也無法恢複正常。該患者入院時心電圖表現為一度AVB，考慮與此有關。

        關於治療，分為外科手術治療和介入治療：

        1﹒外科手術治療

        主動脈竇瘤一經確診，不論有無瘤壁破裂，均宜盡早手術。心力衰竭不是手術的禁忌證，可先予內科保守治療，將患者心功能調整至近期最佳狀態後手術。對於分流量大、嚴重心力衰竭患者，心功能改善程度常不能令人滿意，也應積極手術治療。

        2﹒介入治療

        近年來，有學者應用動脈導管封堵器封堵主動脈竇瘤破裂成功。這種方法不僅減少了對股動脈的損傷，而且還能在封堵傘釋放前適時地實施造影檢查，確認無合並心內其他畸形，封堵結束後再次造影檢查驗證封堵效果，其操作安全性高。但目前無專用封堵器，且僅適合於無其他需外科處理心血管病變的主動脈竇瘤破裂。

        預後：本病預後取決於破口大小、分流、合並的心髒畸形及是否合並心內膜炎。與患者全身情況、確診時間及采取的治療方式密切相關。由於主動脈竇瘤破裂後心功能迅速惡化，未治療患者平均存活時間為1～3.9年，預後不良，少數患者可於發病後數天內死亡。外科治療主動脈竇瘤的遠期效果令人滿意，10年生存率為90%±7%，20年生存率約為93%。遺留或逐漸加重的主動脈瓣關閉不全是影響手術預後的重要因素。

        【小結】

        主動脈竇瘤破裂在臨床上較為少見，容易引起誤診或漏診。但如重視查體發現並及早應用超聲心動圖等檢查手段能夠做到早期確診，從而改善患者的預後。